Рисунок митохондрии клетки. Митохондрии

Бытует крепко укрепившееся мнение, что выносливость человека связано с тренировкой сердечной мышцы, и что для этого нужно длительное время выполнять невысокую по интенсивности работу.
На самом деле всё не так: выносливость неразрывно связано с митохондриями внутри мышечных волокон. Поэтому тренировка выносливости есть не что иное, как развитие максимального количества митохондрии внутри каждого мышечного волокна.
А т.к. максимальное количество митохондрий ограничено пространством внутри мышечного волокна, то и развитие выносливости ограничено тем количеством мышц, которые присутствуют у конкретного человека.
Короче: чем больше у человека митохондрий внутри конкретных мышечных групп, тем более выносливыми являются эти конкретные мышечные группы.
И самое важное: не существует общей выносливости. Есть только локальная выносливость конкретных мышечных групп.

Митохондрии. Что это такое

Митохондрии – это особенные органеллы (структуры) внутри клеток человеческого организма, которые отвечают за производство энергии для мышечных сокращений. Иногда их называют энергетическими станциями клетки.
При этом процесс производства энергии внутри митохондрий происходит в присутствии кислорода. Кислород делает процесс получения энергии внутри митохондрий максимально эффективным, если сравнивать процесс получения энергии без кислорода.
Топливом для производства энергии могут являются совершенно различные вещества: жир, гликоген, глюкоза, лактат, ионы водорода.

Митохондрии и выносливость. Как это происходит

При мышечном сокращении всегда появляется остаточный продукт. Обычно это молочная кислота – химическое соединение из лактата и ионов водорода.
По мере накопления внутри мышечного волокна (мышечной клетки) ионы водорода начинают вмешиваться в процесс получения энергии для сокращения мышечного волокна. А как только уровень концентрации ионов водорода достигает критической отметки, мышечное сокращение прекращается. И данный момент может свидетельствовать об максимальном уровне выносливости конкретной мышечной группы.
Митохондрии обладают способностью поглощать ионы водорода и перерабатывать их внутри себя.
Получается следующая ситуация. Если внутри мышечных волокон присутствует большое количество митохондрий, то они способны утилизировать и большее количество ионов водорода. А это означает более длительную работу конкретной мышцы без необходимости прекратить усилие.
В идеале, если митохондрий внутри работающих мышечных волокон достаточно для утилизации всего количества образующихся ионов водорода, то такое мышечное волокно становится практически неутомимым и способным продолжать работу до тех пор, пока будет достаточное количество питательных веществ для сокращения мышц.
Пример.
Почти каждый из нас способен длительное время идти быстрым темпом, но довольно скоро бывает вынужден прекратить бег быстрым темпом. Почему так выходит?
При быстрой ходьбе работают т.н. окислительные и промежуточные мышечные волокна. Окислительные мышечные волокна характеризуются максимально возможным количеством митохондрий, грубо говоря, митохондрий там 100 %.
В промежуточных мышечных волокнах митохондрий ощутимо меньше, пусть это будет 50 % от максимального количества. В итоге, постепенно внутри промежуточных мышечных волокон начинают накапливаться ионы водорода, которые должны бы привести к прекращению сокращения мышечных волокон.
Но этого не происходит по причине того, что ионы водорода проникают внутрь окислительных мышечных волокон, где митохондрии без труда справляются с их утилизацией.
В итоге, мы способны продолжать движения до тех пор, пока в организме достаточно гликогена, а также запасов жира внутри работающих окислительных мышечных волокон. Затем мы будем вынуждены сделать отдых для пополнения запасов энергии.
В случае с быстрым бегом в работу, помимо упомянутых окислительных и промежуточных мышечных волокон, включаются и т.н. гликолитические мышечные волокна, в которых почти отсутствуют митохондрии. Поэтому гликолитические мышечные волокна способны работать лишь короткое время, зато крайне интенсивно. Именно таким образом повышается скорость бега.
Потом общее количество ионов водорода становится таким, что всё количество имеющихся там же митохондрий уже не способно утилизировать их. Наступает отказ от выполнения работы предложенной интенсивности.
Но что было бы, если бы все мышечные группы имели внутри себя только окислительные мышечные волокна?
В этом случае мышечная группа с окислительными волокнами становится неутомимой. Ее выносливость становится равной бесконечности (при условии достаточного количества питательных веществ – жиров и гликогена).
Делаем следующий вывод: Для тренировки выносливости первоочередное значение имеет развитие митохондрий внутри рабочих мышечных волокон. Именно благодаря митохондриям достигается выносливость мышечных групп.
Не существует общей выносливости организма, потому что выносливость (способность выполнять работу предложенной интенсивности) связана с присутствием в работающих мышцах митохондрий. Чем митохондрий там больше, тем большую выносливость способны показать мышцы.

II. Митохондрии (строение и функции)

Полисомы. Синтез цитоплазматических белков

Рибосомы представляют собой мельчайшие органеллы, присутствующие в цитоплазме клетки. Несмотря на свои размеры, они являются сложными молекулярными ансамб­леями, состоящими из рибосомальной РНК (р-РНК) различной длины и рибосомальных белков . В цитоплазме рибосомы встречаются в виде 2-х форм:

1. В диссоциированном состоянии (две субъединицы: малая и большая), которое свидетельствует об их неактивном статусе;

2. В ассоциированном виде – это форма их активного статуса.

Большая субъединица образуется тремя молекулами РНК, имеет форму полушара с 3 выступами, взаимодействующие с «шипиками» малой субъединицы.

Малая субъединица содержит лишь одну молекулу РНК и выглядит в виде «шапочки» с шипиками, обращёнными в сторону большой субъединицы. Ассоциация субъединиц рибосомы – это взаимодействие рельефов их поверхностей.

Функции субъединиц:

1. Малая ответственна за связывание с матричной РНК;

2. Большая – за образование полипептидной цепи.

Полисомы – это группа рибосом (от 5 до 30) связанных нитью м-РНК с образованием функционального комплекса. На нём происходит синтез цитоплазматических белков, необходимых клетке для роста, развития органелл дифференцировки.

Этапы синтеза цитоплазматических белков:

1. Выход из ядра м-РНК;

2. Сборка рибосом;

3. Образование функциональной полисомы;

4. Синтез сигнального пептида;

5. Считывание последовательности аминокислот в составе пептида сигнал-распознающей частицы (СРЧ);

6. Завершение синтеза цитоплазматического белка на полисоме. См рис. 1

Рис. 1: Схема синтеза цитоплазматических белков

II. Митохондрии (строение и функции)

Митохондрии – это система энергообеспечения клетки. На светооптическом уровне их выявляют при окраске по Альтману, они выглядят в виде зёрнышек и нитей. В цитоплазме они распределены диффузно, а в специализированных клетках сосредоточенны в участках, где имеется наибольшая потребность в энергии.

Электронномикроскопический уровень организации митохондрии : в ней выделяют две мембраны: наружную и внутреннюю. См. рис. 2

Рис. 2: Схема строения митохондрии

Наружная мембрана – это мешок с относительно ровной поверхностью, она по химическому составу и свойствам близка к плазмолемме, отличается она более высокой проницаемостью и содержит ферменты метаболизма жирных кислот, фосфолипидов и липидов.

Функция:

1. Отграничение митохондрии в гиалоплазме;

2. Транспорт в митохондрию субстратов для клеточного дыхания.

Внутренняя мембрана – неровная, она формирует кристы в виде пластин (ламеллярные кристы) с увеличением площади её поверхности. Главным компонентом этой мембраны являются молекулы белков, относящиеся к ферментам дыхательной цепи, цитохромы.

На поверхности крист в некоторых клетках описывают грибовидные частицы (F 1 -частицы), в которых различают головку (9 нм) и ножку (3 нм). Считают, что именно здесь происходит синтез АТФ и АДФ.

Между наружной и внутренней мембранами образуется небольшое (около 15 – 20 нм) пространство, которое называют наружной камерой митохондрий. Внутренняя камера ограничена соответственно внутренней митохондриальной мембраной и содержит матрикс.

Матрикс митохондрий имеет гелеобразную фазу и отличается высоким содержанием белка. В нём встречаются митохондриальные гранулы – частицы диаметром 20 – 50 нм высокой электронной плотности, они содержат ионы Са 2+ и Mg 2+ . Матрикс митохондрий содержит также митохондриальные ДНК и рибосомы. На первых происходит синтез транспортных белков митохондриальных мембран и некоторых белков, участвующих в фосфолировании АДФ. ДНК здесь состоит из 37 генов и не содержит некодирующие последовательность нуклеотидов.

Функции митохондрий:

1. Обеспечение клетки энергией в виде АТФ;

2. Участие в синтезе стероидных гормонов;

3. Участие в синтезе нуклеиновых кислот;

4. Депонирование кальция.

МИТОХОНДРИИ (mitochondria ; греч, mitos нить + chondrion зернышко) - органоиды, присутствующие в цитоплазме клеток животных и растительных организмов. М. принимают участие в процессах дыхания и окислительного фосфорилирования, продуцируют энергию, необходимую для функционирования клетки, представляя, таким образом, ее «силовые станции».

Термин «митохондрии» был предложен в 1894 г. Бендой (С. Benda). В середине 30-х гг. 20 в. удалось впервые выделить М. из клеток печени, что позволило исследовать эти структуры биохим, методами. В 1948 г. Хогебумом (G. Hogeboom) были получены окончательные доказательства того, что М. действительно являются центрами клеточного дыхания. Значительные успехи в изучении этих органоидов были сделаны в 60-70 гг. в связи с применением методов электронной микроскопии и молекулярной биологии.

Форма М. варьирует от почти круглых до сильно вытянутых, имеющих вид нитей (рис. 1), Размер их колеблется от 0,1 до 7 мкм. Количество М. в клетке зависит от типа ткани и функционального состояния организма. Так, в сперматозоидах число М. невелико - ок. 20 (на клетку), в клетках эпителия почечных канальцев млекопитающих их содержится до 300 в каждой, а у гигантской амебы (Chaos chaos) обнаружено 500 000 митохондрий, В одной клетке печени крысы ок. 3000 М., однако в процессе голодания животного число М. может сократиться до 700. Обычно М. распределяются в цитоплазме достаточно равномерно, однако в клетках нек-рых тканей М. могут быть постоянно локализованы в участках, особенно нуждающихся в энергии. Напр., в скелетной мышце М. часто находятся в контакте с контрактильными участками миофибрилл, образуя правильные трехмерные структуры. В сперматозоидах М. образуют спиральный футляр вокруг осевой нити хвоста, что, вероятно, связано с возможностью использовать энергию АТФ, синтезируемую в М., для движений хвоста. В аксонах М. концентрируются вблизи синаптических окончаний, где происходит процесс передачи нервных импульсов, сопровождающийся энергозатратой. В клетках эпителия почечных канальцев М. связаны с выпячиваниями базальной клеточной мембраны. Это вызвано необходимостью постоянного и интенсивного снабжения энергией процесса активного переноса воды и растворенных в ней веществ, протекающего в почках.

Электронно-микроскопически установлено, что М. содержит две мембраны - наружную и внутреннюю. Толщина каждой мембраны ок. 6 нм, расстояние между ними - 6-8 нм. Наружная мембрана гладкая, внутренняя образует сложные выросты (кристы), вдающиеся в полость митохондрии (рис. 2). Внутреннее пространство М. носит название матрикса. Мембраны представляют собой пленку из компактно уложенных молекул белков и липидов, в то время как матрикс подобен гелю и содержит в своем составе растворимые белки, фосфаты и другие хим. соединения. Обычно матрикс выглядит гомогенным, лишь в нек-рых случаях в нем можно обнаружить тонкие нити, трубочки и гранулы, содержащие ионы кальция и магния.

Из особенностей строения внутренней мембраны необходимо отметить наличие в ней сферических частиц ок. 8-10 нм в поперечнике, сидящих на короткой ножке и иногда выступающих в матрикс. Эти частицы были открыты в 1962 г. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Они состоят из белка, обладающего АТФ-азной активностью, получившего обозначение F1. Белок прикрепляется к внутренней мембране только со стороны, обращенной к матриксу. Частицы F1 располагаются на расстоянии 10 нм друг от друга, а в каждой М. содержится 10 4 -10 5 , таких частиц.

В кристах и внутренних мембранах М. содержится большинство дыхательных ферментов (см.), дыхательные ферменты организованы в компактные ансамбли, распределенные с правильными промежутками в кристах М. на расстоянии 20 нм друг от друга.

М. почти всех типов клеток животных и растений построены по единому принципу, однако возможны отклонения в деталях. Так, кристы могут располагаться не только поперек длинной оси органоида, но и продольно, напр, в М. синаптической зоны аксона. В ряде случаев кристы могут ветвиться. В М. простейших организмов, нек-рых насекомых и в клетках клубочковой зоны надпочечников кристы имеют форму трубочек. Число крист различно; так, в М. клеток печени и половых клеток крист очень мало и они короткие, в то время как матрикс обилен; в М. мышечных клеток кристы многочисленны, а матрикса мало. Существует мнение, что число крист коррелирует с окислительной активностью М.

Во внутренней мембране М. осуществляются параллельно три процесса: окисление субстрата цикла Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл), перенос освободившихся при этом электронов и накопление энергии путем образования макроэргических связей аденозинтрифосфата (см. Аденозинфосфорные кислоты). Основной функцией М. является сопряжение синтеза АТФ (из АДФ и неорганического фосфора) и аэробного процесса окисления (см. Окисление биологическое). Накопленная в молекулах АТФ энергия может трансформироваться в механическую (в мышцах), электрическую (нервная система), осмотическую (почки) и т. д. Процессы аэробного дыхания (см. Окисление биологическое) и сопряженного с ним окислительного фосфорилирования (см.) являются основными функциями М. Кроме того, в наружной мембране М. может происходить окисление жирных к-т, фосфолипидов и нек-рых других соединений.

В 1963 г. Насс и Насс (М. Nass, S. Nass) установили, что в М. содержится ДНК (одна или несколько молекул). Все исследованные до сих пор митохондриальные ДНК из животных клеток состоят из ковалентно замкнутых колец диам. ок. 5 нм. У растений митохондриальная ДНК значительно длиннее и не всегда имеет форму кольца. Митохондриальная ДНК во многих отношениях отличается от ядерной. Репликация ДНК происходит при помощи обычного механизма, однако не совпадает во времени с репликацией ядерной ДНК. Количество генетической информации, заключенной в молекуле митохондриальной ДНК, по-видимому, недостаточно для кодирования всех белков и ферментов, содержащихся в М. Митохондриальные гены кодируют в основном структурные белки мембран и белки, участвующие в морфогенезе митохондрий. М. имеют свои транспортные РНК и синтетазы, содержат все компоненты, необходимые для синтеза белка; их рибосомы меньше цитоплазматических и более похожи на рибосомы бактерий.

Продолжительность жизни М. сравнительно невелика. Так, время обновления половины количества М. составляет для печени 9,6-10,2 сут., для почки - 12,4 сут. Пополнение популяции М. происходит, как правило, из предсуществующих (материнских) М. путем их деления или почкования.

Давно высказывалось предположение, что в процессе эволюции М. возникли, вероятно, путем эндосимбиоза примитивных ядросодержащих клеток с бактериоподобными организмами. Имеется большое число доказательств этому: наличие собственной ДНК, более сходной с ДНК бактерий, чем с ДНК ядра клетки; присутствие в М. рибосом; синтез ДНК-зависимой РНК; чувствительность митохондриальных белков к антибактериальному препарату - хлорамфениколу; сходство с бактериями в реализации дыхательной цепи; морфол., биохим, и физиол, различия между внутренней и наружной мембраной. Согласно симбиотической теории клетка-хозяин рассматривается как анаэробный организм, источником энергии для к-рого является гликолиз (протекающий в цитоплазме). В «симбионте» же реализуется цикл Кребса и дыхательная цепь; он способен к дыханию и окислительному фосфорилированию (см.).

М. являются весьма лабильными внутриклеточными органоидами, раньше других реагирующими на возникновение каких-либо патол, состояний. Возможны изменения числа М. в клетке (вернее, в их популяциях) или изменения их структуры. Напр., при голодании, действии ионизирующего облучения число М. уменьшается. Структурные изменения обычно состоят в набухании всего органоида, просветлении матрикса, разрушении крист, нарушении целостности наружной мембраны.

Набухание сопровождается значительным изменением объема М. В частности, при ишемии миокарда объем М. увеличивается в 10 раз и более. Различают два типа набухания: в одном случае оно связано с изменением осмотического давления внутри клетки, в других случаях - с изменениями клеточного дыхания, сопряженного с ферментативными реакциями и первичными функциональными расстройствами, вызывающими изменения водного обмена. Помимо набухания, может происходить вакуолизация М.

Независимо от причин, вызывающих патол, состояние (гипоксия, гиперфункция, интоксикация), изменения М. довольно стереотипны и неспецифичны.

Наблюдаются такие изменения структуры и функции М., к-рые, по-видимому, становились причиной возникновения болезни. В 1962 г. Луфт (R. Luft) описал случай «митохондриальной болезни». Больному с резко повышенной интенсивностью обмена веществ (при нормальной функции щитовидной железы) была сделана пункция скелетной мышцы и найдено повышенное число М., а также нарушение структуры крист. Дефектные митохондрии в клетках печени наблюдались и при выраженном тиреотоксикозе. Виноград (J. Vinograd) с сотр. (с 1937 по 1969) обнаружил, что у больных с определенными формами лейкемии митохондриальные ДНК из лейкоцитов заметно отличались от нормальных. Они представляли собой открытые кольца или группы сцепленных колец. Частота этих аномальных форм снижалась в результате химиотерапии.

Библиография: Гаузе Г. Г. Митохондриальная ДНК, М., 1977,библиогр.; Д e P о-бертис Э., Новинский В. и С а э с Ф. Биология клетки, пер. с англ., М., 1973; Озернюк Н. Д. Рост и воспроизведение митохондрий, М., 1978, библиогр.; Поликар А. и Бесси М. Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970; РудинД. и Уилки Д. Биогенез митохондрий, пер. с англ., М., 1970, библиогр.; Серов В. В. и Пауков В. С. Ультраструктурная патология, М., 1975; С э д ж e р Р. Цитоплазматические гены и органеллы, пер. с англ., М., 1975.

Т. А. Залетаева.

Строение и функции ядра растительной клетки.

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Это место хранения и воспроизведения наследственной информации. Ядро также служит центром управления обменом веществ и почти всех процессов, происходящих в клетке. Чаще всего в клетках имеется лишь одно ядро, редко - два или несколько. Форма его чаще все­го шаровидная или эллипсоидаль­ная. В молодых, особенно меристематических, клетках оно занимает центральное положение, но позднее обычно смещается к оболочке, от­тесняемое растущей вакуолью. Снаружи ядро покрыто двойной мембраной – ядерной оболочкой, пронизанной порами (поры ядра - динамичные образования, они могут открываться и закрываться; таким путем может осуществляться регуляция обмена между ядром и цитоплазмой) на краях которых наружная мембрана переходит во внутреннюю. Наружная ядерная мембрана соединяется с мембранными каналами ЭПС. На ней располагаются рибосомы. Внутренняя мембрана может давать впячивания.

Внутреннее содержимое ядра – кариоплазма с погруженными в нее хроматином и ядрышками, и рибосомами. Кариоплазма (нуклеоплазма) представляет собой желеобразный раствор, который заполняет пространство между структурами ядра (хроматином и ядрышками). Она содержит ионы, нуклеотиды, ферменты.

Хроматин – это деспирализованная форма существования хромосом. В деспирализованном состоянии хроматин находится в ядре неделящейся клетке. Хроматин и хромосомы взаимно переходят друг в друга. По химической организации как хроматин, так и хромосомы не отличаются. Химическую основу составляет дезоксирибонуклеопротеин – комплекс ДНК с белками. С помощью белков происходит многоуровневая упаковка молекул ДНК, при этом хроматин приобретает компактную форму.

Ядрышко, обычно шаровидной формы (одно или несколько), не окружено мембраной, содержит фибриллярные белковые нити и РНК. Ядрышки – не постоянные образования, они исчезают в начале деления клетки и восстанавливаются после его окончания. Ядрышки имеются только в неделящихся клетках. В ядрышках происходит формирование рибосом, синтез ядерных белков. Сами же ядрышки образуются на участках вторичных перетяжек хромосом (ядрышковых организаторах).

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Диаметр ядра колеблется от 5 до 20 мкм. Главная функция ядра – хранение генетического материала в форме ДНК и передача ее дочерним клеткам при клеточном делении. Кроме того, ядро управляет белковыми синтезами, контролирует все процессы жизнедеятельности клетки. (в растительной клетке ядро описал Р.Броун в 1831г., в животной – Т.Шванн в 1838г.).

Химический состав ядра представлен, главным образом, нуклеиновыми кислотами и белками.

Строение и функции митохондрий.

Митохондрии или хондриосомы - «силовые» станции клетки, в них локализована большая часть реакций дыхания (аэробная фаза). В митохондриях происходит аккумуляция энергии дыхания в аденозинтрифосфате (АТФ). Энергия, запасаемая в АТФ, служит основным источником для физиологической деятельности клетки. Митохондрии обычно имеют удлиненную палочковидную форму длиной 4-7 мкм и диаметром 0,5-2 мкм. Число митохондрий в клетке может быть различным от 500 до 1000 и зависит от роли данного органа в процессах энергетического обмена.

Химический состав митохондрий несколько колеблется. В основном это белково-липидные органеллы. Содержание белка в них составляет 60-65%, причем структурные и ферментативные белки содержатся примерно в равной пропорции, а также около 30% липидов. Очень важно, что митохондрии содержат нуклеиновые кислоты: РНК - 1 % и ДНК -0,5%. В митохондриях имеется не только ДНК, но и вся система синтеза белка, в том числе рибосомы.

Митохондрии окружены двойной мембраной. Толщина мембран составляет 6-10 нм. Мембраны митохондрий на 70% состоят из белка. Фосфолипиды мембран представлены фосфатидтилхолином, фосфатидилэтаноламином, а также специфическими фосфолипидами, например, кардиолипином. Мембраны митохондрий не пропускают Н+ и служат барьером для их транспорта.

Между мембранами находится заполненное жидкостью перимитохондриальное пространство. Внутреннее пространство митохондрий заполняет матрикс в виде студнеобразной полужидкой массы. В матриксе сосредоточены ферменты цикла Кребса. Внутренняя мембрана дает выросты - кристы в виде пластин и трубочек, они разделяют внутреннее пространство митохондрий на отдельные отсеки. Во внутренней мембране локализована дыхательная цепь (цепь переноса электронов).

Каждая митохондрия состоит из наружной и внутренней мембран , между которыми находится межмембранное пространство (Рис .7). Внутренняя мембрана образует складки - кристы , обращенные внутрь митохондрии. Пространство, ограниченное внутренней мембраной, заполнено митохондриальным матриксом , - мелкозернистым материалом различной электронной плотности.

Рис.7.

Наружная мембрана митохондрий содержит много молекул специализированных транспортных белков (например, порин), что обеспечивает её высокую проницаемость, а также белки-рецепторы, распознающие белки, которые переносятся через обе мембраны митохондрий в особых точках их контакта – зонах слипания.

Внутренняя мембрана митохондрий образует складки – кристы , благодаря чему значительно увеличивается внутренняя поверхность митохондрий. В состав внутренней мембраны входят транспортные белки; ферменты дыхательной цепи и сукцинатдегидрогеназа; комплекс АТФ-синтетазы. На кристах имеются элементарные частицы (оксисомы , или F1-частицы), состоящие из округлой головки (9 нм) и цилиндрической ножки. Именно на них происходит сопряжение процессов окисления и фосфорилирования (АДФ → АТФ).

Чаще всего кристы располагаются перпендикулярно длинной оси митохондрий и имеют пластинчатую (ламеллярную ) форму. В клетках,синтезирующих стероидные гормоны, кристы имеют вид трубочек или пузырьков - тубулярно-везикулярные кристы . В этих клетках ферменты стероидного синтеза частично локализуются на внутренней мембране митохондрий

Число и площадь крист отражает функциональную активность клеток: наибольшая площадь крист характерна, например, для митохондрий клеток сердечной мышцы, где потребность в энергии постоянно очень велика.

Митохондриальный матрикс – мелкозернистое вещество, заполняющее полость митохондрии. Матрикс содержит несколько сотен ферментов: ферменты цикла Кребса, окисления жирных кислот, белкового синтеза . Здесь иногда встречаются митохондриальные гранулы , а также локализуются митохондриальные ДНК, иРНК, тРНК, рРНК и митохондриальные рибосомы. Митохондриальные гранулы – частицы высокой электронной плотности диаметром 20-50 нм, содержащие ионы Са и Мg.

Митохондриальная ДНК имеет кольцевую форму и включает 37 генов. Генетическая информация митохондриальной ДНК обеспечивает синтез около 5-6% белков митохондрий (ферменты электрон-транспортной системы). Синтез других митохондриальных белков контролируется ДНК ядра. Наследование митохондриальной ДНК происходит только по материнской линии.

Повреждения митохондриальной ДНК в результате мутаций могут привести к развитию ряда патологий - митохондриальных цитопатий (синдромы Барта, Патерсона, МERRF (красных разорванных волокон) и др.).

ЛИЗОСОМЫ – мембранные органеллы, которые обеспечивают внутриклеточное переваривание (расщепление) макромолекул внеклеточного и внутриклеточного происхождения, и обновление компонентов клетки.

Морфологически лизосомы представляют собой округлые пузырьки, ограниченные мембраной и содержащие большое количество различных гидролаз (более 60 ферментов). Наиболее характерными ферментами лизосом являются: кислая фосфатаза (маркёр лизосом), протеазы, нуклеазы, сульфатазы, липазы, гликозидазы. Все литические ферменты лизосом представляют собой кислые гидролазы , т.е. оптимум их активности проявляется при рН≈5.

Мембрана лизосом (около 6 нм толщиной) обладает протонным насосом , вызывающим закисление среды внутри органелл, обеспечивает диффузию низкомолекулярных продуктов переваривания макромолекул в гиалоплазму и препятствует утечке литических ферментов в гиалоплазму.

Повреждение мембраны приводит к разрушению клетки вследствие самопереваривания.

Лизосомы присутствуют во всех клетках. Особенно много лизосом в тех клетках, где активно протекают процессы фагоцитоза с последующим перевариванием захваченного материала (например, в нейтрофильных гранулоцитах, макрофагах, остеокластах).

Лизосомы подразделяются на первичные (неактивные) ивторичные (активные).

Первичные лизосомы (гидролазные пузырьки) – округлые пузырьки небольшого размера (обычно около 50 нм диаметром), с мелкозернистым, гомогенным, плотным матриксом. Надежная идентификация первичных лизосом возможна только при гистохимическом выявлении характерных ферментов (кислая фосфатаза ). Первичные лизосомы – неактивные структуры, еще не вступившие в процессы расщепления субстратов.

Вторичные лизосомы – органеллы, активно участвующие в процессах внутриклеточного переваривания. Диаметр вторичных лизосом обычно составляет 0.5-2 мкм, их форма и структура могут существенно варьировать в зависимости от перевариваемого субстрата, но обычно содержимое вторичных лизосом гетерогенно.

Вторичная лизосома – результат слияния первичной лизосомы с фагосомой или аутофагосомой (Рис.8).

Фаголизосома формируется путем слияния первичной лизосомы с фагосомой - мембранным пузырьком, содержащим материал, захваченный клеткой извне. Процесс разрушения этого материала называется гетерофагией . Гетерофагия играет важную роль в функции всех клеток. Особое значение гетерофагия имеет для клеток, осуществляющих защитную функцию, таких как макрофаги и нейтрофильные лейкоциты, которые захватывают и переваривают болезнетворные микроорганизмы.

Аутофаголизосома образуется при слиянии первичной лизосомы с аутофагосомой - мембранным пузырьком, содержащим собственные компоненты клетки, которые подлежат разрушению. Процесс переваривания внутриклеточного материала называется аутофагией . Аутофагия обеспечивает постоянное обновление клеточных структур благодаря перевариванию митохондрий, полисом, фрагментов мембран.

Рис.8.

Остаточные тельца – лизосомы, содержащие непереваренный материал, которые могут находиться в цитоплазме длительное время. В некоторых долгоживущих клетках (нейроны, кардиомиоциты, гепатоциты) в остаточных тельцах накапливается коричневый эндогенный пигмент липофусцин – «пигмент старения».

Дефицит лизосомальных ферментов может приводить к развитию ряда заболеваний (болезни накопления), вызванных накоплением в клетках непереваренных веществ, которые нарушают функцию клеток. Примерами могут служить: болезнь Хюрлера , при которой из-за отсутствия α-L-идуронидазы фибробласты и остеобласты накапливают дерматан сульфат, а у больных отмечаются множественные дефекты хондро- и остеогенеза и умственное отставание; болезнь Тэя-Сакса (из-за недостаточности гексозаминидазы А происходит накопление гликолипидов в нервных клетках и поражается нервная система); болезнь Гоше (вследствие наследственного дефекта глюкоцереброзидазы гликолипиды накапливаются в макрофагах и поражаются печень и селезенка) и другие.

Пероксисомы – сферические мембранные органеллы диаметром 0.05 – 1.5 мкм, с умеренно плотным гомогенным или мелкозернистым матриксом. Мелкие пероксисомы встречаются во всех клетках, а крупные пероксисомы – в гепатоцитах, макрофагах, в клетках канальцев почки. Матрикс пероксисом содержит до 50 различных ферментов, важнейшие из которых: каталаза (маркёр пероксисом), пероксидаза, оксидазы аминокислот, уратоксидаза.

У некоторых видов животных в пероксисомах выявляется более плотная кристаллическая сердцевина – нуклеоид , состоящая из уратоксидазы. В пероксисомах клеток человека нуклеотида нет, поскольку отсутствует способность метаболизировать ураты.

Функции пероксисом:

Окисление аминокислот и других субстратов;

Защита клетки от действия перекиси водорода, сильного окислителя, образующегося в результате окисления органических соединений, и оказывающего повреждающий эффект на клетку. При этом каталаза пероксисом разлагает перекись водорода на воду и кислород.

Участие в расщеплении жирных кислот;

Участие в обезвреживании ряда веществ (спирт и др.).

Нарушения активности пероксисом вызывает ряд наследственных заболеваний – пероксисомных болезней с тяжелыми нарушениями нервной системы (синдром Целльвегера и др.)

Рис.9.

Цитоскелет – сложная трехмерная сеть немембранных органелл (рис.9):

· микротрубочек;

· микрофиламентов;

· промежуточных филаментов.

Основная функция цитоскелета – опорно-двигательная:

Поддержание и изменение формы клеток;

Перемещение компонентов внутри клетки;

Транспорт веществ внутрь клетки и из клетки;

Обеспечение подвижности клетки

Микротрубочки – наиболее крупные компоненты цитоскелета. Микротрубочки – полые цилиндрические образования различной длины, с диаметром 24-25 нм, с толщиной стенки 5 нм.

Стенка микротрубочки состоит из спирально

расположенных нитей – профиламентов , образованных димерами из глобулярных белковых молекул – α- и β-тубулина .

Стенка микротрубочки образована 13 субъединицами-профиламентами.

Микротрубочки могут располагаться в цитоплазме в виде отдельных элементов, в виде пучков, где они связаны тонкими поперечными мостиками, или могут частично сливаться друг с другом, образуя дуплеты (в аксонеме ресничек и жгутиков) и триплеты (в базальном тельце и центриолях.

Микротрубочки представляют собой лабильную систему, в которой сохраняется равновесие между их постоянной сборкой и диссоциацией.

Центрами организации микротрубочек (ЦОМТ) являются сателлиты – глобулярные белковые структуры, содержащиеся в базальных тельцах ресничек и клеточном центре, а также центромеры хромосом.

Функции микротрубочек:

· поддержание стабильной формы клеток, и порядка распределения её компонентов;

· обеспечение внутриклеточного транспорта, в том числе органелл, пузырьков, секреторных гранул (благодаря некоторым белкам, ассоциированным с микротрубочками);

· образование основы центриолей и ахроматинового веретена деления и обеспечение движения хромосом в процессе митоза;

· образование основы ресничек и жгутиков, а также обеспечение их движения.

Угнетение самосборки микротрубочек при действии на клетку блокаторов (колхицин и др.) вызывает гибель быстроделящихся клеток вследствие отсутствия митотического веретена деления, нарушения транспортных процессов в клетке (аксонный транспорт в нейронах, секреция), изменения форм клетки, дезорганизацию клеточных органелл (в частности, цистерн ЭПС).

Клеточный центр образован двумя полыми цилиндрическими структурами - центриолями , которые расположены под прямым углом друг к другу.

Каждая центриоль представляет собой короткий цилиндр длиной ~ 0,5 мкм и диаметром ~ 0,2 мкм, состоящий из 9 триплетов частично слившихся трубочек (А, В и С), связанных поперечными белковыми мостиками (рис.10).

Формула строения центриоли описывается как (9 × 3) + 0 , так как в центральной части микротрубочки отсутствуют. Каждый триплет центриоли связан с глобулярными белковыми тельцами – сателлитами, от которых отходят микротрубочки, образующие центросферу.

Рис.10.

В неделящейся клетке выявляется одна пара центриолей – диплосома, которая располагается обычно вблизи ядра. Перед делением клетки в S-периоде интерфазы происходит дупликация центриолей : под прямым углом к каждой зрелой (материнской) центриоли пары образуется новая (дочерняя) центриоль.

В ранней профазе митоза пары центриолей расходятся к полюсам клетки и служат центрами образования микротрубочек ахроматинового веретена деления.

Реснички и жгутики являются выростами цитоплазмы, обладающие подвижностью. Основу ресничек и жгутиков составляет каркас из микротрубочек, называемый аксонемой (рис.11).

Длина ресничек равна 2-10 мкм, а их количество на поверхности одной клетки может составлять до нескольких сотен.

В организме человека жгутик есть только в одном типе клеток – сперматозоидах. При этом один сперматозоид имеет один жгутик длиной 50-70 мкм.

Рис.11.

Аксонема образована 9периферическими парами микротрубочек (микротрубочки А и В) и одной центрально расположенной парой; такое строение описывается формулой (9 × 2) + 2. Центральная пара микротрубочек окружена центральной оболочкой, от которой к периферическим дуплетам расходятся радиальные спицы. Периферические дублеты связаны друг с другом мостиками белка нексина, а от микротрубочки А к микротрубочке В соседнего дублета отходят “ручки” из белка динеина, который обладает АТФ-азной активностью, что необходимо для скольжения соседних дублетов в аксонеме, вызывающих движение (биение) ресничек и жгутиков

Мутации, вызывающих изменения белков ресничек и жгутиков, ведут к различным нарушениям функций клеток. Так, при отсутствии динеиновых ручек (синдром неподвижных ресничек , или синдром Картагенера ), больные страдают хроническими заболеваниями дыхательной системы и бесплодием (вследствие неподвижности спермиев и нарушений продвижения яйцеклеток по яйцеводу).

В основании каждой реснички или жгутика лежит базальное тельце , сходное по строению с центриолью. На уровне апикального конца базального тельца микротрубочка С триплета заканчивается, тогда как микротрубочки А и В продолжаются в соответствующие микротрубочки аксонемы реснички. При развитии ресничек или жгутика базальное тельце играет роль матрицы, на которой происходит сборка компонентов аксонемы

Микрофиламенты – тонкие белковые нити диаметром 5-7 нм, расположенные в цитоплазме поодиночке, в виде сетей или упорядоченными пучками (в скелетной и сердечной мышцах). Основной белок микрофиламентов – актин – встречается в клетках как в мономерной форме (глобулярный G-актин), так и в виде полимерного фибриллярного F-актина.

Функции микрофиламентов:

В мышечных волокнах и клетках актиновые микрофиламенты образуют упорядоченные пучки и при взаимодействии с миозиновыми филаментами обеспечивают их сокращение.

В немышечных клетках микрофиламенты образуют кортикальную (терминальную) сеть, в которой микрофиламенты сшиты с помощью особых белков (филамин и др.). Кортикальная сеть, с одной стороны, обеспечивает поддержание формы клетки, а с другой - способствует изменениям формы плазмолеммы, обеспечивая, таким образом, функции эндо- и экзоцитоза, миграции клеток, образования псевдоподий.

Микрофиламенты тесно связаны с органеллами, транспортными пузырьками, секреторными гранулами и играют важную роль в их перемещении внутри цитоплазмы.

Микрофиламенты формируют сократимую перетяжку (срединное тельце) при цитотомии, завершающей клеточное деление.

Микрофиламенты участвуют в организации структуры межклеточных соединений (zonula adherens – поясок сцепления).

Микрофиламенты являются основой специальных выростов цитоплазмы – микроворсинок и стереоцилий.

Микроворсинки – пальцевидные выросты цитоплазмы клетки диаметром 0.1 мкм и длиной 1 мкм, основу которых образуют актиновые микрофиламенты (рис.12).

Микроворсинки обеспечивают многократное увеличение площади поверхности клетки. На апикальной поверхности некоторых клеток, активно участвующих в процессах расщепления и всасывания веществ, имеется до несколько тысяч микроворсинок, образующих в совокупности щёточную каемку (эпителий тонкой кишки и почечных канальцев).

Рис.12.

Основа каждой микроворсинки – пучок, содержащий около 40 микрофиламентов, расположенных вдоль её длинной оси. Микрофиламенты имеют поперечные сшивки из белков (фимбрин, виллин), и прикреплены к плазмолемме особыми белковыми мостиками (минимиозин). У основания микроворсинки микрофиламенты пучка вплетаются в терминальную сеть

Стереоцилии – длинные, иногда ветвящиеся микроворсинки, имеющие каркас из микрофиламентов. Они встречаются редко (например, в главных клетках эпителия протока придатка семенника).

Промежуточные филаменты – прочные и устойчивые белковые нити толщиной около 10 нм (что является промежуточным значением между толщиной микротрубочек и микрофиламентов). Промежуточные филаменты располагаются в виде трехмерных сетей в различных участках цитоплазмы, окружают ядро, участвуют в образовании межклеточных контактов (десмосом) и поддерживают форму отростков.

Главная функция промежуточных филаментов – поддерживающая и опорная.

Промежуточные филаменты в клетках различных типов различаются по своей химической природе и молекулярному весу. Выделяют 6 основных классов промежуточных филаментов

Цитокератины – промежуточные филаменты, характерные для клеток эпителия. Этот класс включает около 20 близких полипептидов (тонофиламентов). Кератиновые филаменты входят в состав десмосом и полудесмосом, участвуют в образовании рогового вещества в эпителии кожи и являются главным компонентом волос и ногтей.

Десмины – промежуточные филаменты мышечных тканей (за исключением миоцитов сосудов). Десмины играют важную роль в организации миофибрилл в мышечной ткани и обеспечении сократительной функции

Виментины – филаменты, характерные для различных клеток мезенхимного происхождения (фибробласты, макрофаги, остеобласты, эндотелий и гладкие миоциты сосудов).

Нейрофиламенты – промежуточные филаменты нейронов, которые играют важную роль в поддержании формы отростков нервных клеток.

Глиальные клетки содержат глиальный фибриллярный кислый белок и встречаются только в клетках нейроглии (астроциты, олигодендроциты).

Идентификация классов промежуточных филаментов (методами иммуноцитохимии с антителами к данному типу промежуточных филаментов) имеет большое значение в диагностике опухолей, и, следовательно, в прогнозе и выборе противоопухолевого лечения. Так, выявление различных форм кератинов свидетельствует о недифференцированных опухолях эпителиального происхождения, карциномах, аденокарциномах. Десмин является маркёром опухолей мышечного происхождения, а глиальный фибриллярный кислый белок – маркёр опухолей глиального происхождения.

ВКЛЮЧЕНИЯ

В отличие от органелл, включения цитоплазмы – непостоянные компоненты цитоплазмы, возникающие и исчезающие в зависимости от метаболического состояния клеток.

Включения подразделяются на трофические, секреторные, экскреторные и пигментные.

Трофические включения разделяются в зависимости от природы накапливаемого вещества на липидные, углеводные и белковые. Липидные включения – это капли нейтрального жира различного диаметра, которые накапливаются в цитоплазме и служат резервом энергетических субстратов, используемых клеткой. Из углеводных включений наиболее распространены гранулы гликогена (полимер глюкозы), эти включения также используются в качестве источника энергии. Примером белковых включений могут служить запасы белка вителлина в яйцеклетках животных. Они являются источником питания на ранних стадиях развития зародыша.

Секреторные включения имеют вид пузырьков, окруженные мембраной и содержащие биологически активные вещества, которые синтезируются в самой клетке, а затем выделяются (секретируются) во внешнюю среду. К таким включениям относятся секреторные гранулы, содержащие пищеварительные проферменты (зимогеновые гранулы), гормоны, медиаторы и др.

Экскреторные включения по своему строению сходны с секреторными, но в отличие от них, содержат вредные продукты метаболизма, подлежащие удалению из цитоплазмы клеток.

Пигментные включения представляют собой скопления эндогенных (синтезированных клеткой), или экзогенных (захваченных клеткой извне) окрашенных веществ - пигментов. Наиболее распространенными эндогенными пигментами являются гемоглобин, гемосидерин, билирубин, меланин, липофусцин; к экзогенным пигментам относят каротин, различные красители, пылевые частицы и др. Меланин – тёмно-коричневый пигмент, встречающийся в норме в коже, волосах, пигментной оболочке сетчатки в виде меланосом - гранул, окруженных мембраной. Липофусцин – гранулы жёлто-коричневого пигмента из продуктов лизосомного переваривания – накапливается в долгоживущих клетках (нейроны, кардиомиоциты), и поэтому его рассматривают как «пигмент старения».