Антиnmda рецепторний енцефаліт. Складність діагностики та лікування анти-NMDA-рецепторного енцефаліту

Енцефаліт – це група захворювань, у яких виникає запальний процес мозку. Патологія незалежно від виду є важкою і може призвести до незворотних процесів. Нерідко хвороба виникає через укус заражених комах, наприклад, кліща, або через важкі інфекції.

Нещодавно була відкрита нова форма, що має аутоімунне походження. Називається вона антирецепторний енцефаліт (nmda) і є одним із найнебезпечніших і непередбачуваних видів. Тільки при наданні грамотного лікування буде шанс відновитися та зберегти своє здоров'я.

Рецепторний енцефаліт найчастіше виникає у людей, яким виповнилося близько 25 років. Причому патологія в основному торкається жіночої половини населення, у чоловіків вона вкрай рідко діагностується. Захворювання представляє особливу загострену форму запального процесу головного мозку, воно може призвести до смерті.

Проблема викликана атакою імунної системи на субодиницю NR1 рецептора NMDA. Часто стан пов'язують із пухлинами, але трапляється чимало випадків, при яких у пацієнта знаходять рецепторний енцефаліт за відсутності злоякісних утворень. Патологія має кілька стадій розвитку.

Продромальна

У цьому випадку пацієнти скаржаться на симптоми, що нагадують прояви ГРВІ. Є сильна слабкість, головний біль і підвищена температура тіла. Ця стадія триває приблизно 5 днів, після чого настає наступний етап.

Психотична

Виникають перші симптоми із боку психіки. Пацієнти скаржаться на депресію, апатію, проблеми із емоційним рівнем. Хворий часто замикається у собі та відчуває безпідставний страх. Відбувається порушення когнітивних функцій, тобто виникають проблеми з пам'яттю (особливо з короткочасною), людині стає важко використовувати технічні пристрої, навіть телефон.

Виникають симптоми, що нагадують шизофренію. Серед них є марення, суперечливість у мисленнях, зорові та слухові галюцинації. Нерідко люди чи їхні родичі звертаються до психіатра для того, щоб встановити спостереження за людиною. Цей період триває в середньому до двох тижнів.

Ареактивна

У багатьох пацієнтів у період виникають судоми, і спостерігається порушення свідомості. Людина не здатна відповісти на запитання, не реагує на жести. У хворих може бути гримаса, яка віддалено нагадує посмішку.

Гіперкінетична

На цьому етапі рецепторного енцефаліту людина здійснює мимовільні рухи. Також може рухатися нижня щелепа, є сильне стиснення зубів, зведення очних яблук. Рухи можуть бути різними за швидкістю, на даний момент індивідуальний для кожного пацієнта.

Є вегетативна нестабільність. Спостерігаються різкі стрибки артеріального тиску, тахікардія чи уповільнення пульсу, рясне відділення поту.

Поступовий регрес

Симптоми починають вщухати, коли вже минуло хоч два місяці. Трапляється й такі випадки, коли терапевтичні методи не допомагають. У цьому під час відновлювального періоду спостерігається стійка амнезія.

Рецепторний енцефаліт має бути вчасно діагностовано, щоб можна було призначити лікування. Захворювання не можна назвати простим, тому його симптоми не так легко послабити. У будь-якому випадку до лікарні потрібно звернутися, оскільки займатися самолікуванням безглуздо та небезпечно.

Причини виникнення

Відкриття рецепторного енцефаліту відбулося нещодавно, тому досить складно на даний момент судити про причини його появи. На даний момент точно не встановлено, чому людина може запуститися патологічний процес. Як і при інших аутоімунних хворобах, досить складно відстежити весь процес та спосіб розвитку.

Як уже говорилося, зараз прийнято вважати, що виникнення рецепторного енцефаліту пов'язане з пухлинами, що утворилися. До того ж вони мають злоякісний характер. Також серйозні інфекційні захворювання можуть запустити патологічний процес. Саме тому в групі ризику насамперед перебувають люди, хворі на онкологію.

Як показали дослідження, у багатьох пацієнток із рецепторним енцефалітом було виявлено рак яєчників. Також у деяких хворих жінок тривалий час були інфекції, після яких з'явилася недуга, що розглядається. При цьому є ще третина пацієнтів, у яких зараз не вдалося встановити причину. Серед хворих є і чоловіки, тому не можна однозначно сказати, що тільки рак яєчників призводить до патології.

Єдине, що може зробити кожна людина, це знати ознаки захворювання. У цьому випадку буде більше шансів запобігти його появі та розвитку. Не слід запускати рецепторний енцефаліт, тому що він здатний призвести до смерті.. З появою характерних ознак обов'язково потрібно звернутися до лікаря та пройти необхідну діагностику.

Основні симптоми

Враховуючи той факт, що хвороба ще непогано вивчена, досить складно однозначно виділити характерні симптоми. Кожен пацієнт може по-своєму проявлятися патологія. Можна лише сказати основні ознаки, що спостерігалися у багатьох хворих.

Початок недуги нагадує багато інших патологій, саме тому дуже складно поставити однозначний діагноз на першій стадії. Людина підвищується температура, виникає нудота, відчувається значний занепад сил. Також нерідко спостерігається постійний головний біль, який складно приглушити препаратами.

За відсутності лікування рецепторного захворювання буде прогресувати. Чим далі вона розвивається, тим більш помітними та важкими стають симптоми. Людина стає агресивною, їй складно пов'язати свою мову, з'являються судоми та рухові порушення. Також пацієнт може втратити свідомість та спостерігати проблеми з дихальною функцією.

Не всі люди мають такі яскраві ознаки, у деяких прояви менш значні. З цієї причини ускладнюється діагностика, тому що навіть лікар може за ознаками підозрювати все, що завгодно. Деякі пацієнти стають забудькуватими, апатичними, погано орієнтуються у просторі та відчувають тривожність. Подібні явища можна пояснити психічними розладами, і саме тому наявність запального процесу в мозку навіть лікар може не підозрювати.

Буває таке, що до вищеописаних ознак не підключаються симптоми інфекції.. Через це люди звертаються до психіатра, їм діагностують шизофренію, біполярні розлади, а також інші помилкові хвороби. Через це людина отримує неправильне лікування, і, як наслідок, її самопочуття не стає кращим.

Антирецепторний енцефаліт може з'явитися навіть у дітей. У цьому випадку у дитини спостерігаються судомні напади, розлади поведінки та рухові порушення. Якщо недуга зачіпає підлітків, тоді через гормональні зміни у них швидко розвиваються гіперзбудливість, галюцинації, а також параноя.

Якщо діагноз був пізніше поставлений, тоді людина відчуває низку серйозних порушень. До них можна віднести проблеми із серцевим м'язом, нетримання сечі та калу, кататонію, хронічну відсутність сну, повну втрату пам'яті. При цьому пацієнт може бути постійно роздратований, або байдужий до того, що відбувається.

Захворювання вважається невиліковним, тому важливо прагнути ремісії. Найпростіше при рецепторному енцефаліті на ранній стадії досягти поліпшення стану. Приблизно у 30% пацієнтів виходить домогтися повного усунення симптомів.або поліпшення стану з невеликими порушеннями. У 25% хворих зберігаються психічні порушення, причому у перший рік захворювання може настати летальний результат.

Методи діагностики

Якщо є підозри на антирецепторний енцефаліт, тоді важливо буде відокремити його від психічних розладів. Також потрібно відрізнити недугу від інших форм захворювання. Як відомо, енцефаліт буває різних типів і від цього залежить лікування.

При зверненні до лікаря призначають пункцію спинномозкової рідини. Завдяки цій процедурі можна зрозуміти, чи є запальний процес у центральній нервовій системі. Також проводиться клітинний та біохімічний аналіз складу, визначається кількість білка та виявляється природа захворювання. Недуга може бути або вірусною, або аутоімунною.

Щоб зрозуміти локалізацію та величину вогнища проводять або комп'ютерну томографію. На початкових етапах ці обстеження можуть нічого не показати. На пізніх етапах існує можливість побачити, що саме відбувається з головним мозком. При цьому потрібно обов'язково провести аналіз крові та ліквору, щоб виявити присутність антитіл до рецепторів NMDA.

Як додаткові способи діагностики використовують такі процедури:

Біохімія крові.
Аналіз сечі та калу.
Огляд ділянки тіла на наявність укусу кліща.
Ревматоїдний фактор.

Якщо є підозри на аутоімунний енцефаліт, не рекомендується виконувати пункцію мозкової тканини. Справа в тому, що це обстеження ніякої інформації не дасть і при цьому може призвести до дифузних уражень мозку.

Якщо діагноз підтверджується, тоді пацієнта обов'язково відправляють до онколога щодо повного обстеження. Це потрібно для того, щоб унеможливити наявність злоякісних пухлин, тому що від цього залежатиме терапія.

У багатьох пацієнтів спостерігалося поліпшення самопочуття після видалення новоутворення. Зникала не лише симптоматика антирецепторного енцефаліту, а й наставав період ремісії.

Лікування

Досить складно проводиться лікування аналізованого захворювання. Важливо визначити причину появи для того, щоб призначити правильну терапію. При цьому не завжди вдається зрозуміти, що саме призвело до рецепторного енцефаліту.

Якщо онкологічний процес відсутня, використовуються імуномодулятори. Також зменшення психічних симптомів використовуються седативні кошти. З їх допомогою можна покращити сон та знизити інші негативні прояви хвороби. Коли присутні напади, лікар може прописати спазмолітичні преп.

Зняти запальний процес можна за допомогою кортикостероїдів. Їх потрібно ввести у м'яз, тривалість курсу залежить від стану пацієнта. Якщо у людини підтверджуються підозри на рак, його лікування дозволяє досягти ремісії рецепторного енцефаліту.

По можливості слід дотримуватися запобіжних заходів для того, щоб запобігти появі запального процесу мозку. Потрібно акуратно поводитись на природі, щоб не стати жертвою кліща. Якщо ж укус таки стався, потрібно одразу звертатися до лікарні. При тяжких інфекціях потрібно своєчасно здійснити лікування.

Антитіла до NMDA-рецепторів – це специфічні білки, що виробляються до NMDA-рецепторів нервової системи. Дані антитіла є причиною аутоімунного енцефаліту.

Синоніми росіяни

Анти-NMDAR, антитіла до N-метил-D-аспартатних рецепторів.

Синонімианглійські

NMDA-реceptor antibodies, anti-NMDAR, N-methyl-D-aspartate receptor antibodies.

Метод дослідження

Непряма реакція імунофлюоресценції.

Який биоматериал можна використовуватиме дослідження?

Венозну кров.

Як правильно підготуватись до дослідження?

Не курити протягом 30 хвилин до дослідження.

Загальні відомості про дослідження.

Рецептори NMDA розміщуються на поверхні нейронів центральної нервової системи. Порушення та гальмування цих рецепторів лежить в основі механізмів пам'яті, навчання та свідомості.

Вироблення специфічних антитіл до NR1-NR2 гетеромерами рецепторів NMDA викликає оборотне зменшення їхньої кількості, порушення їх функції та розвиток симптомів аутоімунного енцефаліту.

NMDAR-енцефаліт – це форма аутоімунного енцефаліту, що найчастіше зустрічається, найчастіше представляє собою паранеопластичний синдром. Діагностується у молодих жінок, дітей, асоційований із новоутвореннями, найчастіше з тератомою яєчника.

Симптоми неспецифічні, характерні психопатологічних станів: депресія, марення, звукові галюцинації. При прогресуванні захворювання можлива поява неврологічної симптоматики: зниження пам'яті, мимовільні рухи у різних групах м'язів, порушення роботи автономної нервової системи, що включають розвиток нестабільної гемодинаміки, порушення дихання.

Часто пацієнти бувають госпіталізовані до психіатричних, інфекційних стаціонарів, до неврологічних відділень з підозрою на органічну патологію головного мозку.

Діагностика цього виду енцефаліту досить складна. Для захворювання не характерні специфічні зміни, які можуть бути виявлені за МРТ, ПЕТ-КТ головного мозку. При дослідженні спинномозкової рідини зміни неспецифічні.

Достовірним тестом діагностики є визначення антитіл до NMDA-рецепторів у сироватці крові, спинномозкової рідини. Для даного дослідження використовується імуноферментний аналіз для визначення нативних антитіл до NMDA-рецепторів у біологічних рідинах. Цей аналіз має високу чутливість та специфічність, дозволяє провести онкологічний скринінг, верифікувати діагноз та розпочати ранню етіотропну терапію.

Пацієнти з раннім початком протипухлинної імунотерапії мають найкращий прогноз на повне відновлення функцій нервової системи.

Навіщо використовується дослідження?

Для визначення причин захворювання нервової системи.
Для диференціальної діагностики енцефалітів.

Коли призначається дослідження?

При незрозумілому генезі психопатологічних, неврологічних симптомів.
При одночасному наявності психіатричних та неврологічних симптомів, особливо у пацієнтів молодого віку.
При симптомах енцефаліту у пацієнтів із обтяженим онкологічним анамнезом.

Що означає результати?

Референсні значення:

Причини підвищеного результату:

аутоімунний NMDAR-енцефаліт.

Причини зниженого результату:

відсутність захворювання.

Хто призначає дослідження?

Невролог, онколог, лікар-інфекціоніст, психіатр.

Література

2) Важливість керування в умовах Diagnosis N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis. Michael S. Zandi, Belinda R. Lennox та Angela Vincent. Biological Psychiatry, 2016-08-15, Volume 80, Issue 4, Pages e15-e15, Copyright © 2016 Society of Biological PsychiatryVolume 7, Issue 12, December 2008, Pages 1091-109

3) Cellular and Synaptic Mechanisms of Anti-NMDA Receptor Encephalitis. Ethan G. Hughes, Xiaoyu Peng, Amy J. Gleichman, Meizan Lai, Lei Zhou, Ryan Tsou, Thomas D.

Нещодавно я порівняв дії Роскомнагляду щодо блокування Telegram з аутоімунним захворюванням: "Розпізнавши уявну терористичну загрозу, він пішов боротися з усіма здоровими тканинами інтернету". Багато хто писав у коментарях: "Вовчак!" Але ні, це не вовчак. Настав час провести диференціальний діагноз та розширити біологічну метафору того, що відбувається.

Така улюблена командою доктора Хауса вовчак проявляється у вигляді висипки на обличчі, але взагалі це захворювання сполучної тканини та її похідних. Якщо уявити, що люди, які живуть у країні - це клітини єдиного організму, що колективно працюють задля його процвітання, то вовчак - це, швидше, коли обмежують права далекобійників, засипають людей сміттям і не ремонтують дороги.

Інтернет – це волокна нервової системи країни. Тому масове блокування сайтів слід вважати аутоімунним енцефалітом. Хвороба характеризується запаленням мозку та появою антитіл до молекул, розташованим на поверхні нервових клітин. Насамперед, це різні рецептори нейромедіаторів. Вони блокуються антитілами, як сайти за IP-адресами: у нас титр таких антитіл вже перевалив за 18 мільйонів.

Оскільки рецептори одного типу є у багатьох нервових клітин (не можна заблокувати лише одну), останні виходять з ладу групами. Зверніть увагу, що саме так і діє Роскомпозор!

Залежно від того, які саме молекули стають жертвами несправної імунної системи, спостерігаються різні варіанти аутоімунного енцефаліту. У кожного – свій набір симптомів, у тому числі психіатричних.

Наприклад, ми не бачимо синдрому м'язової скутості, характерного для аутоімунних енцефалітів, з ураженням рецепторів ГАМК-А або гліцину, або порушень рухів, пов'язаних із ураженням дофамінових рецепторів. Але один діагноз підходить ідеально.

Найбільш поширеним варіантом аутоімунного енцефаліту є анти-NMDA-рецепторний енцефаліт (пізніше ми повернемося до того, що означає NMDA). Психіатричні синдроми при NMDA-рецепторному енцефаліті включають (я нічого не вигадую, все взято в порядку, зазначеному в науковій публікації):

1. Маячня грандіозності;
2. Параноїдальна маячня;
3. Галюцинації - звукові та візуальні;
4. Незвичайна поведінка;
5. Занепокоєння;
6. Страх;
7. Безсоння;
8. Плутанність;
9. Втрата пам'яті.

Чим, як не параноїдальним маренням з галюцинаціями, є цілодобовий пошук вигаданих терористів у Telegram? Що, як не втрата пам'яті, блокування сайтів, що зберігають наукову та іншу цінну інформацію, наростаюча цензура інтернету? Що, як не марення грандіозності, ігнорування інтересів мільйонів користувачів Telegram та численних організацій, сайти яких лягли через килимові блокування? Що, як не плутаність, заперечення абсурдності того, що відбувається?

Збіг? Не думаю!

Лікування симптомів анти-NMDA-рецепторного енцефаліту здійснюється імуносупресорами. Тобто варто придушити активність Роскомнагляду, визнавши, що він є гіперактивним. Але, на жаль, все не так просто.

У тілі людини все непогано передбачено. Наш мозок захищений від імунної системи – у тому числі гематоенцефалічним бар'єром (у метафорі з інтернетом його функцію намагаються виконувати анонімайзери, Tor, VPN). Бо для виживання дуже важливо, щоб ніщо не заважало передачі інформації.

Тому аутоімунні енцефаліти дуже рідкісні. І зазвичай вони виникають не просто так, а на тлі пухлини. У разі анти-NMDA-рецепторного енцефаліту це, як правило, тератома яєчників (що має сенс, адже Росія – жіночого роду). Незрілі тератоми можуть проростати у прилеглі тканини і давати метастази.

Ключовими характеристиками ракових клітин є:

1. Порушення запрограмованої клітинної смерті. Іншими словами, відсутність змінності клітин;
2. Порушення контролю клітинного циклу;
3. Невиправдане споживання глюкози та інших поживних речовин. Щось на кшталт міжклітинної корупції. Спільно з пропозиціями до всіх інших клітин затягнути пояси.

І знову всі ознаки очевидні. Саме через корумповану пухлину імунна система не вирішує реальні проблеми (наприклад, протипожежної безпеки в торгових центрах), а займається запаленням мозку. До речі, NMDA-рецептор – це рецептор глутамату. Тож не дивно, що з цією речовиною у нас дуже активно борються депутати.

Отже, кінцевий діагноз: анти-NMDA-рецепторний енцефаліт на тлі незрілої метастазуючий тератоми яєчників. Необхідне видалення пухлини. Стероїди для придушення імунної системи. Внутрішньовенний імуноглобулін. Плазмофорез для усунення аутореактивних антитіл. Головне, щоби імпорт ліків не встигли заборонити.

Залишається сказати, що кожен із нас може підкинути стероїдів.

Лімбічний енцефаліт(ЛЕ) є рідкісним неврологічним синдромом, при якому аутоімунний запальний процес локалізується в лімбічних структурах - гіпокампі, мигдалеподібному тілі, що оперізує звивині, гіпоталамусі та передньому ядрі таламуса (що беруть участь у здійсненні вищих коркових функцій - пам'яті, навчання, емоцій). Відповідно до загальноприйнятої концепції, в основі ЛЕ лежить аутоімунна реакція, спричинена раковим, інфекційним чи системним захворюванням. Іноді причину ЛЕ ідентифікувати не вдається, і тоді ЛЕ називають також ідіопатичним.

читайте також пост: Паранеопластичний неврологічний синдром(на сайт)

клінічна картинаЛЕ. Як непаранеопластичний, і паранеопластичний лімбічний енцефаліт характеризується подібними клінічними проявами. Клінічна картина ЛЕ зазвичай розвивається підгостро, протягом кількох тижнів, іноді днів (гостро), рідше за кілька місяців. Кардинальними симптомами є порушення пам'яті та інших когнітивних функцій, афективні та поведінкові розлади, у більшості хворих асоційовані з комплексними парціальними (фокальними) та генералізованими епілептичними нападами. Порушення пам'яті, як правило, значні, стосуються переважно короткострокової пам'яті та обумовлені насамперед дисфункцією гіпокампу. Характерні невропсихіатричні порушення у вигляді тривожних та депресивних розладів, апатії, ажитації, обсесивно-компульсивної поведінки, можливі галюцинації, сплутаність та затьмарення свідомості, описані також психогенні напади. Епілептичні напади часто мають характер мезотемпоральних. З інших симптомів можуть спостерігатися дискінезії, афазія, апраксія, гіперсомнія або інсомнія, гіпертермія, інші автономні розлади та ендокринні порушення. Нерідко клінічна картина відповідає синдрому швидко прогресуючої деменції та може нагадувати хворобу Крейцфельдта – Якоба.

Диференційна діагностикаЛЕ проводиться з паранеопластичним ЛЕ, з герпес-вірусним енцефалітом, нейросифілісом, первинним церебральним васкулітом, енцефалітом, асоційованим з вірусом герпесу людини 6-го типу, пухлинами головного мозку (гліоматозом, лімфомою, нестаста. ) лімбічним енцефалітом, токсико-метаболічною енцефалопатією, ураженням головного мозку на фоні аутоімунних захворювань (системного червоного вовчаку, тиреоїдиту Хашимото, синдрому Сьогрена, антифосфоліпідного синдрому), порушенням обміну вітамінів (енцефалопатією Вернке-Корсамі) склерозом, нейродегенеративними захворюваннями (Хворобою Альцгеймера, фронто-темпоральною деменцією) та ін.

Поширена думка про поганий прогноз ЛЕ в даний час переглянуто. Істотний відсоток хворих, особливо з аутоімунним ідіопатичним ЛЕ, може відповідати на лікування. Прогноз багато в чому залежить від вчасного лікування, що робить важливим ранню діагностику захворювання.

Етіологія та патогенез. Спочатку ЛЕ був описаний як паранеопластичний синдром. На сьогоднішній день відомо близько 30 антигенів, антитіла яких поділяють на 2 основні групи: [ 1 ] антитіла до внутрішньоклітинних антигенів, які є класичними онконевральними або паранеопластичними (до них, зокрема, відносяться такі асоційовані з ЛЕ антитіла, як анти-Hu, анти-Ма2 та анти-CV2/CRMP5); [ 2 ] антитіла до антигенів нейрональної мембрани; гіпокам-па і мозочка, у тому числі поки що не отримали назви.

Вважається, що ЛЕ може бути асоційований з раком будь-якої локалізації, але найчастіше – з раком легені (40 – 50%), семиномою (20 – 25%) та раком молочних залоз (8%). Описано також поодинокі випадки ЛЕ при лімфомі Ходжкіна, злоякісній тимомі, аденокарциномі товстої кишки, раку яєчників та хронічної мієлоїдної лейкемії. Неврологічні симптоми передують діагнозу карциноми у 60 – 75% хворих у середньому на 3,5 місяці, іноді на 2 – 3 роки. Після виявлення ракового захворювання ЛЕ може розвинутись протягом 1 – 48 місяця. Серед паранеопластичних синдромів ЛЕ зустрічається рідше, ніж ураження периферичної нервової системи, його частота можна порівняти з такими розладами, як мозочкова дегенерація і стовбурова енцефалопатія тієї ж природи.

Якщо у невролога (невролога-епілептолога) або психіатра є клінічні та/або лабораторні дані, які свідчать на користь ймовірного паранеопластичного ЛЕ (ПЛЕ), необхідно своєчасно направити пацієнта на консультацію до онколога з метою проведення поглибленого онкопошуку захворювань, що найчастіше асоціюються з ПЛЕ. включаючи дрібноклітинний рак легені, герміноклітинні пухлини яєчок, рак молочної залози, лімфому Ходжкіна, недиференційовану тератому і тимому.

Хоча в переважній більшості випадків ЛЕ вважають рідкісним і невиліковним захворюванням, яке майже завжди асоційовано з раком, проте описані клінічні випадки ЛЕ (ПЛЕ) у пацієнтів з виявленими антитілами до VGPC, у яких надалі не було діагностовано рак, але він ( ЛЕ) добре піддавався імуномодулюючому лікуванню, а титри антитіл відображали тяжкість клінічних проявів. Це вказує на те, що ПЛЕ частіше, ніж раніше передбачалося, часто виступає як самостійне захворювання.

ЛЕ та анти- VGPC-антитіла. ЛЕ, асоційований з антитілами до VGPC, нещодавно описаний і в 80% випадків не є паранеопластичним. Тим не менш, такі антитіла не вважають патогномонічними для ідіопатичного ЛЕ, оскільки вони можуть бути виявлені і у пацієнтів з неопластичними процесами, наприклад, злоякісною тимомою або дрібноклітинним раком легені. Відомо, що анти-VGPC-антитіла відіграють провідну роль у патогенезі синдромів Ісаакса (нейроміотонії) та Морвану. При першому спостерігається підвищена збудливість периферичних нервів, при другому – поєднання периферичної та центральної гіперзбудливості. Якщо немає залучення периферичної нервової системи, захворювання розвивається як ЛЕ та епілепсія. У таких пацієнтів часто виявляють гіпонатріємію, яка може бути скороминущою. Для клінічної картини характерні порушення пам'яті, що рано виникають, без вираженого зниження інтелекту, а також генералізовані і парціальні епілептичні напади. У перелік рідше зустрічаються порушень, асоційованих з антитілами до VGPC, входять також автономні розлади, міоклонус, диссомнія, екстрапірамідні та стовбурові симптоми (перераховані в порядку зменшення частоти спостережень). Не характерні головний біль, запаморочення та порушення свідомості поза епілептичними нападами.

ЛЕ та анти- NMDA-антитіла . З інших нещодавно виділених при ЛЕ нейрональних антитіл великий інтерес представляють антитіла до NR1/NR2 субодиницям NMDA-рецепторів, широко представлених у гіпокампі та відіграють критичну роль у процесах синаптичної пластичності та пам'яті. Ці антитіла були виявлені у молодих жінок із тератомою яєчників у більшості випадків доброякісного характеру. У цих випадках клінічна картина в дебюті ЛЕ відрізнялася вираженою психіатричною симптоматикою і нагадувала гострий психоз, потім швидко приєднувалися і прогресували розлади пам'яті та мови, епілептичні напади, порушення свідомості, сплутаність, дискінезії (зазвичай оролінгвальні та кінцеві) або автономна дисфункція. , артеріальною гіпертензією, гіпертермією та гіповентиляцією, що потребує штучної вентиляції легень. Незважаючи на тяжкість перебігу, пацієнти добре відповідали на лікування та часто одужували. Надалі було показано, що енцефаліт з анти-NMDA-антитілами може розвинутись і у чоловіків, а також у підлітків до 18 років та дітей у першу декаду життя, при цьому у великому відсотку випадків пухлина не виявляється. В даний час NMDA-енцефаліт лідирує серед аутоімунних енцефалітів у дитячій та підлітковій популяції. У дорослих осіб захворюванню нерідко передує інфекційний епізод з помірною лихоманкою, головним болем чи діареєю. Описані випадки з помірною симптоматикою та легким перебігом. Клінічна картина ЛЕ у дітей майже не відрізняється від дорослих, за винятком того, що психічні розлади та порушення поведінки на початку захворювання не настільки виражені і можуть не помічатись батьками, дуже характерні комплексні стереотипні рухи в особі, кінцівках, тулубі та животі, автономні розлади рідко досягають тяжкого ступеня, а мовні порушення спостерігаються часто і включають мутизм, ехолалію та персеверацію. На думку японських дослідників, клінічна картина енцефаліту з антитілами до NMDA-рецепторів фенотипно не відрізняється від такої при енцефалітах, описаних раніше в ряді захворювань невідомої етіології під назвами «гострий оборотний ЛЕ», «гострий ювенільний негерпетичний енцефаліт, що вражає жінок» енцефаліт». Вважається, що NMDA-енцефаліт слід підозрювати у всіх випадках, коли протягом кількох тижнів у пацієнта розвиваються 1 або 2 ознаки з наступних симптомів: розлади психіки, порушення пам'яті, порушення мови, епілептичні напади, дискінезії, порушення свідомості та нестабільність автономних функцій.

докладніше про «ЛЕ та анти-NMDA-антитіла» читайте у статті «Енцефаліт з антитілами до NMDA-рецепторів: огляд сучасних досліджень» на neuronews.com.ua [читати ] або читати

ЛЕ та анти- GAD-антитіла. ЛЕ входить також у спектр синдромів, асоційованих з високими титрами антитіл до глутамат-декарбоксилази (glutamic acid decarboxylase - GAD), що каталізує перетворення глутамату в гамма-аміномасляну кислоту (ГАМК), хоча більш відомий зв'язок цих антитіл з синдромом «ригід». Зазначають, що ЛЕ з антитілами до GAD не є паранеопластичним, спостерігається переважно в молодих осіб. Клінічна картина проявляється і може обмежуватися лише скроневими епілептичними нападами, часто фармакорезистентними. У молодих пацієнтів із симптомами ЛЕ також можуть виявлятися антитіла до метаботропних глутаматрецепто-рам-5, які беруть участь у процесах навчання та пам'яті та у найбільшій кількості представлені в гіпокампі. Антитіла до метаботропних ГАМК-В-рецепторів нещодавно були виявлені у пацієнтів як з паранеопластичним ЛЕ, асоційованим з дрібноклітинним раком легені, так і з ідіопатичним ЛЕ.

докладніше про «ЛЕ та анти-GAD-антитіла» читайте у статті «Спектр неврологічних синдромів, асоційованих з антитілами до глутамат-декарбоксилази» М.Ю. Краснов, Е.В. Павлов, М.В. Єршова, С.Л. Тімербаєва, С.М. Іларіошкін; ФДБНУ «Науковий центр неврології»; Москва (журнал «Аннали клінічної та експериментальної неврології» №4, 2015) [читати ]

Верифікація діагнозуЛЕ може викликати великі труднощі, оскільки додаткові методи дослідження і навіть аутопсія нерідко не дають очікуваного результату та мало специфічні. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) залежно від етіології ЛЕ виявляє патологію, за даними різних авторів, у 30 – 90% випадків ЛЕ. Характерно одностороннє або двостороннє підвищення сигналу в мезотемпоральних відділах у режимі Т2 і FLAIR, іноді тільки у FLAIR, яке варіює від значного до слабкого, може бути минущим і не завжди корелює з клінічною картиною. Зміни можуть поширюватися на стовбур мозку, середній мозок, лобову частку та базальні ганглії. У частині випадків у гіпокампі та гіпоталамусі відзначають накопичення контрасту. Поодинокі дослідження МР-спектроскопії описують зниження N-ацетил-аспартату та підвищення холіну та ацетату в найбільш залучених зонах. Позитронна емісійна томографія (ПЕТ) з флюоро-2-дезоксиглюкозою може бути нормальною або виявляє гіперметаболізм у скроневих областях, описані також поодинокі випадки гіпоперфузії. При NMDA-енцефаліті спостерігається лобово-скронько-потиличний градієнт метаболізму глюкози, який корелює з активністю захворювання. У відновлювальній стадії та віддаленому періоді більш характерні гіпоперфузія та гіпометаболізм у лобно-скроневих відділах мозку. Дослідження МРТ в динаміці може виявляти результат початкових змін в атрофію гіпокампа та скроневих часток.

читайте також про нейровізуалізації (МРТ) ЛЕ у статті "Лімбічний енцефаліт" Horst Urbach, Christian G. Bien. Глава з MRI in Epilepsy за ред. Horst Urbach (Springer, 2013) [читати]
Стандартне дослідження цереброспінальної рідини (ЦСЖ) найбільше часто виявляє помірний, переважно лімфоцитарний плеоцитоз, який, за даними різних авторів, спостерігається у 50 - 68% дорослих пацієнтів та 87% дітей з ЛЕ. Кількість клітин ЦСЖ може бути прикордонним з нормою, коливається від 5 до 200 в 1 мл, середні значення становлять 17 - 37 в 1 мл. Повідомляють, що за NMDA-енцефаліту цей показник практично завжди нормалізується після 35-го дня хвороби. Підвищення концентрації білка зустрічається рідше, особливо без супутнього плеоцитозу і відзначається в межах 0,47 - 2,1 г/л. У 43 - 83% випадків зазвичай на пізніших стадіях захворювання при електрофорезі ЦСЖ виявляються специфічні олігоклональні смуги. Виявляють також підвищення Ig G.

Електроенцефалограма (ЕЕГ) може бути нормальною, але найчастіше при всіх формах ЛЕ описують дифузне уповільнення та фокальні епілептичні зміни у скроневих областях. Епілептична активність, як правило, виявляється в дебюті ЛЕ, уповільнення ЕЕГ більш характерне для пізніх стадій захворювання, ступінь уповільнення корелює з тяжкістю стану. Описано також випадок періодичних епілептифорних розрядів, що переважають у правій лобово-скроневій ділянці, у пацієнта з паранеопластичним ЛЕ. При ЛЕ з анти-NMDA-антитілами нещодавно описаний унікальний патерн ЕЕГ, який спостерігається у 30% хворих при ЕЕГ-моніторингу. Він являє собою тривалі епізоди повільних хвиль в основному -діапазону, на які накладаються швидкі -коливання. Активність нагадує β-δ-комплекси, або "щітки" недоношених немовлят, тому отримала назву екстремальних дельта-щіток.

У діагностиці ЛЕ першорядне значення має клінічна картина захворювання. Важливою умовою є негативні результати інфектологічного, зокрема вірусологічного обстеження. Велике значення мають дані нейровізуалізації та/або інших вище перерахованих методів дослідження, що вказують на запальний аутоімунний процес типової локалізації. У всіх випадках передбачуваного ЛЕ необхідно проводити пошук онкологічного захворювання.

Алгоритм обстеженнята ведення пацієнтів з підозрою на ЛЕ (адаптована схема T. Wingfi eld та співавт., 2011):

ЛікуванняЛЕ багато в чому залежить від його етіології. При паранеопластичному ЛЕ найефективніше радикальне видалення первинної ракової пухлини. Якщо таке можливо, то більш ніж у 2/3 випадків може спостерігатись поліпшення неврологічної симптоматики або одужання. Додатково використовується імуномодулююча терапія, яка при ідіопатичному ЛЕ є основним способом лікування. Застосовуються кортикостероїди (преднізолон у дозі 60 - 100 мг/добу або пульс-терапія метилпреднізолоном), цитостатики (ритуксимаб, циклофосфамід, азатіо-прин), IgG (0,4 мг/кг/добу) та плазмаферез. Загалом поєднання різних методів лікування дозволяє досягти неврологічного покращення в середньому у 1/3 хворих з паранеопластичним ЛЕ. При цьому лікування основного онкологічного захворювання ефективніше, ніж імуносупресивна терапія. Ідіопатичний, або аутоімунний ЛЕ, порівняно з паранеопластичним ЛЕ, набагато краще відповідає на імуномодулюючу терапію. Часткове чи повне одужання корелює зі зниженням рівня поверхневих мембранних антитіл. Чим раніше розпочато лікування, тим краще прогноз і менший резидуальний дефект.

Література:

стаття «Лімбічний енцефаліт. Огляд літератури та клінічні спостереження» Г.Г. Торопіна, Н.М. Яхно, О.М. Воскресенська, І.А. Успенська (Клініка нервових хвороб ім. А.Я.Кожевнікова Першого Московського державного медичного університету ім. І.М. Сєченова), Ж.М. Глозман, Н.М. Полонська (лабораторія нейропсихології факультету психології МДУ ім. М.В. Ломоносова, Москва); Неврологічний журнал, № 3, 2013 [читати];

стаття «Паранеопластичні неврологічні синдроми (клініка, діагностика та можливості лікування)» Євтушенко С.К., Донецький національний медичний університет ім. М. Горького; Міжнародний неврологічний журнал, № 8 (46), 2011 [читати];

стаття «Паранеопластичний лімбічний енцефаліт у практиці невролога та онколога» Н. А. Шнайдер, Д. В. Дмитренко, Ю. А. Дихно, В. В. Єжикова (ГОУ ВПО Красноярський державний медичний університет ім. проф. В. Ф. Войно -Ясенецького;КДБУЗ Красноярський крайовий клінічний онкологічний диспансер імені О. І. Крижановського); Російський онкологічний журнал, № 1, 2013 [читати];

стаття «Лімбічний енцефаліт герпесвірусної етіології» О.В. Симонова, Ф.С. Харламова, В.Ф. Учайкін (ДБОУ ВПО Російський національний дослідницький медичний університет ім. Н. І. Пирогова МОЗ Росії, Москва), І.М. Дроздова, Л.П. Семенова, А.Є. Анджель (ДБУЗ «Морозівська ДДКЛ»); журнал "Дитячі інфекції" №4, 2014 [читати];

стаття «Герпес-вірус-асоційовані ураження центральної та периферичної нервової системи: два клінічні випадки» Попова Т.Є., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Ніколаєва Т.Я., Кантімірова Є.А. .В., Шнайдер В.А., Паніна Ю.С., Дюжакова А.В., Дюжаков С.К. (ДБОУ ВПО «Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Війно-Ясенецького» МОЗ Росії; ФДБУЗ «Клінічна лікарня №51» Федерального медико-біологічного агентства РФ, Залізногірськ; ФДАОУ ВПО «Північно-Східний федеральний університет ім. М .К. Амосова "Мінобрнауки Росії, Якутськ; КДБУЗ "Краєва клінічна лікарня", Красноярськ); журнал «Неврологія, нейропсихіатрія, психосоматика» № 7 (2), 2015 [читати];

стаття «Проблеми діагностики паранеопластичного лімбічного енцефаліту» Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Дихно Ю.О. (ДБОУ ВПО Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Війно-Ясенецького МОЗ Росії), Єжикова В.В. (ДКБУЗ Красноярський Крайовий онкологічний центр ім. А.І. Крижановського, Красноярськ); журнал «Епілепсія та пароксизмальні стани» №3, 2013 [читати];

стаття "Клінічний випадок псевдотуморозного хронічного параінфекційного лімбічного енцефаліту" Шнайдер Н.A., Паніна Ю.С., Попова Т.Є. (ДБОУ ВПО «Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Войно-Ясенецького» МОЗ Росії; Неврологічний центр епілептології, нейрогенетики та дослідження мозку Університетської клініки, Красноярськ); журнал "Неврологія, нейропсихіатрія, психосоматика" №3, 2014 [читати];

стаття "Параінфекційний лімбічний енцефаліт, асоційований з вірусами сімейства Herpes viridae" Шнайдер Н.А., Паніна Ю.С., Дмитренко Д.В., Крижановська С.В., Молгачов А.А.; Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Війно-Ясенецького МОЗ РФ; Неврологічний центр епілептології, нейрогенетики та дослідження мозку Університетської клініки, м. Красноярськ; Клінічна лікарня № 51 Федерального медикобіологічного агентства Росії, м. Залізногірськ; 4 Сибірський клінічний центр Федерального медикобіологічного агентства Росії, Красноярськ; 5 Лікувально-діагностичний центр Медикобіологічних інформаційних систем, м. Красноярськ (журнал «Проблеми жіночого здоров'я» №1, 2014) [читати ];

стаття «Аутоімунні енцефаліти» М.В. Давидовська, О.М. Бойко, І.А. Бєляєва, М.Ю. Мартинов, Є.І. Гусєв; Кафедра неврології, нейрохірургії та медичної генетики лікувального факультету ДБОУ ВПО «Російський національний дослідницький медичний університет ім. Н.І. Пирогова», Москва (Журнал неврології та психіатрії, №4, 2015) [читати];

стаття «Злоякісний нейролептичний синдром або аутоімунний анти-NMDA рецепторний енцефаліт? Розбір клінічного випадку з летальним кінцем» Д.І. Малін, В.М. Гладишев Московський науково-дослідний інститут психіатрії – філія ФДБУ «ФМІЦПН ім. В.П. Сербського» МОЗ Росії, Клінічна психіатрична лікарня №4 ім. П.Б. Ганнушкіна ДЗ м. Москви (журнал «Соціальна та клінічна психіатрія» №1, 2017) [читати];

Стаття «Безсудомий епілептичний статус при лімбічному енцефаліті» Шерман М.А., Ардашев І.В., Пономарьова І.В., Шерман Х.; ФДБОУ ВО «Кіровський державний медичний університет» МОЗ Росії; КОДБУЗ «Кіровська міська клінічна лікарня №1»; ДБУЗ «Обласна клінічна лікарня №4», м. Челябінськ; Медичний центр ім. Сораски, Тель-Авівський Університет, Тель-Авів, Ізраїль (журнал «Епілепсія та пароксизмальні стани» №4, 2016) [читати ];

стаття «Аутоімунні захворювання у розділі рухових розладів» Т.М. Слободін, Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України, Київ (журнал «Neuronews: психоневрологія та нейропсихіатрія» №2-2, 2015) [читати ];

стаття «Аутоімунний енцефаліт з антитілами до NMDA-рецепторів» О.Є. Васеніна, О.С. Левін, О.А. Ганькіна, А.Ш. Чимагомедова, Д.І. Льовиків; ДБОУ ДПО "Російська медична академія післядипломної освіти", Москва; МБУЗ «Міська клінічна лікарня ім. С.П. Боткіна», Москва, Росія (Журнал неврології та психіатрії, №2, 2017) [читати].

Анти-NMDA-рецепторний енцефаліт, також відомий як енцефаліт антитіл NMDA-рецептора, є гострою формою запалення головного мозку, яка потенційно летальна, але має високу ймовірність відновлення після лікування.

Це викликано атакою імунної системи, насамперед націленої на субодиницю NR1 рецептора NMDA (N-метил-D-аспартату). Стан пов'язано з пухлинами, в основному тератоми цих яєчників. Однак багато випадків не мають відношення до злоякісних утворень.

Хвороба була офіційно класифікована та названа Хосепом Далмау та його колегами у 2007 році.

Перед розвитком комплексу ознак, які специфічні для енцефаліту анти-NMDA-рецепторів, люди можуть відчувати продромальні прояви, включаючи головний біль, грипоподібну хворобу або помічати інфекції верхніх дихальних шляхів. Вони стають помітними протягом тижнів чи місяців на початок розвитку патології. Крім продромальних симптомів, хвороба прогресує з різними показниками, і пацієнти можуть виявляти неврологічні дисфункції. На початковому етапі розвитку симптоми різні між дітьми та дорослими.

Однак зміни поведінки є загальною першою ознакою в обох групах. Вони часто це параноя, психоз. Інші поширені прояви включають судоми та химерні рухи, головним чином губ та рота, але також дивні рухи педалей ногами чи руками, що нагадують гру на фортепіано. Деякі інші симптоми, характерні під час початку захворювання, включають порушення пізнання, дефіцит пам'яті та проблеми мови (афазія, персеверсія чи мутизм).

Ознаки зазвичай проявляються у психіатричній практиці, що може призвести до диференціального діагнозу. У багатьох випадках це призводить до неможливості діагностики. У міру прогресування симптоми стають невідкладними з медичної точки зору і часто включають вегетативну дисфункцію, гіповентиляцію, мозкову атаксію, геміпарез, втрату свідомості або кататонію.

Під час цієї гострої фази більшість пацієнтів потребують лікування у відділенні інтенсивної терапії для стабілізації дихання, частоти серцевих скорочень та артеріального тиску. Втрата відчуття в одній стороні тіла може бути симптомом. Відмінною характеристикою анти-NMDA-рецепторного енцефаліту є одночасна присутність багатьох перелічених вище проявів. Більшість пацієнтів відчувають принаймні чотири симптоми, у інших шість чи сім протягом хвороби.

Патофізіологія

Умова опосередковується антитілами, які орієнтовані на NMDA-рецептори в головному мозку. Вони можуть бути отримані за допомогою крос-реактивності з NMDA-рецепторами в тератомах, які містять багато типів клітин, включаючи клітини мозку, і, таким чином, є вікном, в якому може відбутися розпад імунологічної толерантності. Інші аутоімунні механізми підозрюються у пацієнтів, які не мають пухлин. У той час, як точна патофізіологія хвороби все ще обговорюється. Емпірична оцінка походження анти-NMDA-антитіл у сироватці та спинномозковій рідині призводить до розгляду двох можливих механізмів.

Деякі їх можуть бути визначені простими спостереженнями. Сироваткові NMDA-рецепторні антитіла послідовно виявляються при високих концентраціях, ніж антитіла до цереброспінальної рідини, в середньому у десять разів вищі. Це наполегливо вказує на те, що продукування антитіл є системним, а не мозком чи цереброспінальною рідиною. Коли концентрації нормалізуються загального IgG, виявляється інтратекальний синтез. Це означає, що у спинномозковій рідині є більше NMDA-рецепторних антитіл, ніж було б передбачено з урахуванням очікуваних кількостей загального IgG.

Пасивний доступ передбачає дифузію антитіл із крові через патологічно порушений гематоенцефалічний бар'єр (НГБ). Цей клітинний фільтр, що відокремлює ЦНС від системи кровообігу, зазвичай запобігає попаданню великих молекул у мозок. Було запропоновано різні причини такого краху цілісності, причому найімовірнішою відповіддю є вплив гострого запалення нервової системи. Аналогічним чином, було показано, що участь кортикотропіну, що вивільняє гормон, у гладких клітинах при гострому стресі сприяє проникненню НГБ. Однак також можливо, що вегетативна дисфункція, що виявляється у багатьох пацієнтів на пізніх стадіях захворювання, сприяє введенню антитіл. Наприклад, підвищення артеріального тиску змусить великі білки екстравазувати до спинномозкової рідини.
Можливим механізмом є інтратекальне виробництво. Фармацевтична компанія Dalmau та ін. показала, що у 53 з 58 пацієнтів зі станом були щонайменше частково збережені НГБ, при цьому висока концентрація антитіл у спинномозковій рідині. Крім того, циклофосфамід та ритуксімаб, препарати, що використовуються для усунення дисфункціональних імунних клітин, були успішним лікуванням у другій лінії пацієнтів, де терапія не вдалася. Вони руйнують надлишкові клітини, які продукують антитіла, таким чином полегшуючи симптоми.

Складний аналіз процесів, пов'язаних із присутністю антитіл у спинномозковій рідині, натякає на поєднання цих двох механізмів у тандемі.

Антитіла до рецепторів NMDA

Як тільки антитіла увійшли до CSF, вони зв'язуються із субодиницею NR1 NMDA-рецептора. Існує три можливі методи, при яких відбувається ушкодження нейронів.

Зниження щільності NMDA-рецепторів на постсинаптичній ручці через інтерналізацію рецептора після зв'язування антитіла.
Прямий антагонізм NMDA-рецептора, аналогічний до дії типових фармакологічних блокаторів рецептора, таких як фенциклідин і кетамін.
Вербування каскаду комплементу через класичний шлях (взаємодія антитіло-антиген). Комплекс мембранної атаки є одним із кінцевих продуктів цього каскаду і може вставляти в нейрони як молекулярний циліндр, дозволяючи воді проникати. Потім клітина лізується. Примітно, що цей механізм малоймовірний, оскільки він змушує нейрон вмирати, що несумісне з доказами.

Діагностика

Насамперед це високий рівень клінічної підозри, особливо у молодих людей, які виявляють ненормальну поведінку, а також вегетативну нестабільність. Зміна рівня сенсому та судом на ранній стадії хвороби. Клінічний огляд може додатково виявити помилки та галюцинації

Лікування

Якщо у людей виявлена пухлина, довгостроковий прогноз, як правило, кращий, і ймовірність рецидиву набагато нижча. Це з тим, що пухлина може бути видалена хірургічним шляхом, цим викорінюючи джерело аутоантитіл. Загалом рання діагностика та агресивне лікування, як вважають, покращують результати терапії пацієнтів, але це неможливо дізнатися без даних рандомізованих контрольованих досліджень. Враховуючи, що більшість хворих спочатку приймаються психіатрами, дуже важливо, щоб усі лікарі розглядали енцефаліт рецептора NMDA як можливу причину гострого психозу у молодих пацієнтів, які не мають минулої нейропсихіатричної історії.

Якщо пухлина виявлена, її видалення має відбуватися у поєднанні з імунотерапією першої лінії. Включає стероїди, внутрішньовенний імуноглобулін та плазмаферез для фізичного видалення аутоантитіл. Дослідження 577 пацієнтів показало, що протягом чотирьох тижнів близько половини з них відчували покращення після прийому препаратів.
Імунотерапія другої лінії включає ритуксімаб, моноклональне антитіло, яке націлене на CD20-рецептор на поверхні В-клітин, тим самим руйнуючи самореактивні з них. Циклофосфамід, алкілюючий агент, який зшиває ДНК, використовується для лікування як раку, так і аутоімунних захворювань.
Інші ліки, такі як алемтузумаб, залишаються експериментальними.

Прогноз

Процес відновлення від енцефаліту проти NMDA може тривати багато місяців. Симптоми з'являються у зворотному порядку і стан пацієнтів поступово покращується.

Епідеміологія

Кількість нових захворювань на рік невідома. Згідно з проектом Каліфорнійського енцефаліту, найбільша серія випадків на сьогоднішній день характеризує 577 пацієнтів з антимезодіагностичним енцефалітом. Дослідження забезпечує найкраще наближення розподілу хвороб. Виявлено, що жінки зазнають непропорційної дії – 81%. Патологія починається у дітей віком до 21 р.. Тільки 5% випадків були старшими за 45 років. Той самий огляд показав, що 394 з 501 людина (79%) мали хороші результати до 24 місяців померло 30 пацієнтів (6%), інші залишалися з легким і важким дефіцитом. Дослідження також підтвердило, що хворі частіше мають азіатське чи африканське походження.

Суспільство та культура

Симптоми патології є основною причиною історичних оповідань про демонічне володіння хворими.

Репортер із Нью-ЙоркСюзанна Кахалан написав книгу під назвою « Мозок у вогні: мій місяць божевілля»про її досвід хвороби.

Dallas Cowboys захисний lineman Amobi Okoye провів 17 міс. Боротьба з анти-NMDA рецептор енцефаліту. На додаток до трьох місяців у комі, викликаній медициною, він зазнав 145-денного розриву в пам'яті і втратив 78 фунтів. Повернувся на практику 23 жовтня 2014 р.

Батіг, полярний ведмідь у берлінському зоологічному саду, який помер 19 березня 2011 року, був діагностований з анти-NMDA-рецепторним енцефалітом у серпні 2015 р. Це перший випадок, виявлений за межами людського організму.