Базальні ганглії. Мозжечок

Базальні ганглії , або підкіркові ядра , - Це тісно пов'язані між собою структури мозку, розташовані в глибині великих півкуль між лобовими частками і .

Базальні ганглії є парними утвореннями і складаються з ядер сірої речовини, розділених прошарками білого - волокон внутрішньої та зовнішньої капсул мозку. У склад базальних гангліїввходять: смугасте тіло, що складається з хвостового ядра та шкаралупи, бліда куля та огорожа. З функціональної точкизору іноді до поняття базальних гангліїв відносять також субталамічне ядро ​​та чорну субстанцію (рис. 1). Великий розмір цих ядер і подібність у структурі у різних видівдають підставу припускати, що вони роблять великий внесок в організацію роботи мозку наземних хребетних тварин.

• Участь у формуванні та зберіганні програм вроджених та набутих рухових реакцій та координація цих реакцій (основна)
• Регулювання тонусу м'язів
• Регуляція вегетативних функцій (трофічні процеси, вуглеводний обмін, слино- та сльозотеча, дихання тощо)
• Регуляція чутливості організму на сприйняття подразнень (соматичних, слухових, зорових та ін.)
• Регуляція ВНД (емоційні реакції, пам'ять, швидкість вироблення нових умовних рефлексів, швидкість перемикання з однієї форми діяльності на іншу)

Мал. 1. Найважливіші аферентні та еферентні зв'язки базальних гангліїв: 1 паравентрикулярне ядро; 2 вентролатеральне ядро; 3 серединні ядра таламуса; СЯ - субталамічне ядро; 4 - кортикоспінальний тракт; 5 - кортикомостовий тракт; 6 - еферентний шлях від блідої кулі до середнього мозку

З клінічних спостережень давно відомо, що одним із наслідків захворювань базальних гангліїв є порушення тонусу м'язів та рухів. На цій підставі можна було б припускати, що базальні ганглії повинні бути пов'язані з моторними центрами стовбура та спинного мозку. Сучасними методами дослідження показано, що аксони їхніх нейронів не йдуть у низхідному напрямку до моторних ядр стовбура та спинного мозку, а пошкодження гангліїв не супроводжується парезами м'язів, як це має місце при пошкодженні інших моторних шляхів. Більша частинаеферентних волокон базальних гангліїв слід у висхідному напрямку до моторних та інших областей кори великих півкуль мозку.

Аферентні зв'язки

Структурою базальних гангліїв, до нейронів якої надходить більшість аферентних сигналів, є смугасте тіло. Його нейрони отримують сигнали з кори великих півкуль мозку, ядер таламуса, клітинних груп чорної субстанції. проміжного мозку, що містять дофамін, та від нейронів ядра шва, що містять серотонін. При цьому нейрони шкаралупи смугастого тіла отримують сигнали переважно з первинної соматосенсорної та первинної моторної кори, а нейрони хвостатого ядра (вже попередньо інтегровані полісенсорні сигнали) з нейронів асоціативних областей кори великих півкуль мозку. Аналіз аферентних зв'язків базальних ядер з іншими структурами мозку передбачає, що від них у ганглії надходить не лише інформація, пов'язана з рухами, а й інформація, яка може відображати стан загальної активностімозку і бути пов'язана з його вищими, пізнавальними функціямита емоціями.

Отримані сигнали піддаються в базальних гангліях складній обробці, в якій його беруть участь різні структурипов'язані між собою численними внутрішніми зв'язкамиі містять різні типи нейронів. Серед цих нейронів більшість складають ГАМК-ергічні нейрони смугастого тіла, які посилають аксони до нейронів блідої кулі та чорної субстанції. Ці нейрони продукують також динорфін та енкефалін. Велику питому вагу в передачі і обробці сигналів усередині базальних гангліїв займають його збуджуючі холінергічні інтернейрони з дендритами, що широко гілкуються. До цих нейронів конвергують аксони нейронів чорної субстанції, що секретують дофамін.

Еферентні зв'язки базальних гангліїв використовуються для посилки сигналів, оброблених у гангліях, інші структури мозку. Нейрони, що формують основні еферентні шляхи базальних гангліїв, розташовуються головним чином зовнішньому і внутрішньому сегментах блідої кулі і в чорній субстанції, що отримують аферентні сигнали в основному з смугастого тіла. Частина еферентних волокон блідої кулі слідує в інтраламінарні ядра таламуса і звідти — у смугасте тіло, утворюючи підкіркову. нейронну мережу. Більшість аксонів еферентних нейронів внутрішнього сегмента блідої кулі слідує через внутрішню капсулу до нейронів вентральних ядер таламуса, а від них — у префронтальну і додаткову моторну кору великих півкуль. Через зв'язки з моторними областями кори мозку базальні ганглії впливають на контроль рухів, який здійснюється корою через кортикоспінальний та інші низхідні рухові шляхи.

Хвостате ядро ​​отримує аферентні сигнали з асоціативних областей кори мозку і обробивши їх, посилає еферентні сигнали переважно в префронтальну кору. Передбачається, що ці зв'язки є основою для участі базальних гангліїв у вирішенні завдань, пов'язаних із підготовкою та виконанням рухів. Так, при пошкодженні хвостатого ядра у мавп порушується здатність виконувати рухи, що вимагають відомостей з апарату просторової пам'яті (наприклад, обліку, де розташований предмет).

Базальні ганглії пов'язані еферентними зв'язками з ретикулярною формацією проміжного мозку, якими беруть участь у контролі ходьби, і навіть з нейронами верхніх горбків, якими можуть контролювати руху очей і голови.

З урахуванням аферентних та еферентних зв'язків базальних гангліїв з корою та іншими структурами мозку виділяють кілька нейронних мереж або петель, що проходять через ганглії або закінчуються всередині них. Моторна петляутворена нейронами первинної моторної, первинної сенсомоторної та додаткової моторної кори, чиї аксони прямують до нейронів шкаралупи і потім через бліду кулю та таламус досягають нейронів додаткової моторної кори. Окодвигуна петляутворена нейронами моторних полів 8, 6 та сенсорного поля 7, аксони яких прямують у хвостате ядро ​​і далі до нейронів лобового очного поля 8. Префронтальні петліутворені нейронами префронтальної кори, аксони яких йдуть до нейронів хвостатого ядра, чорного тіла, блідої кулі та вентральних ядер таламуса і потім досягають нейронів прсфронтальної кори. Каємчаста петляутворена нейронами кругової звивини, орбітофронтальної кори, деяких областей скроневої кори, тісно пов'язаних із структурами лімбічної системи. Аксони цих нейронів прямують до нейронів вентральної частини смугастого тіла, блідої кулі, медіодорсального таламуса і далі до нейронів тих областей кори, в яких петля починалася. Як бачимо, кожна петля формується множинними корковостриарными зв'язками, які після їх проходження через базальні ганглії йдуть через обмежену область таламуса в певну одиночну область кори.

Області кори, що посилають сигнали в ту чи іншу петлю, функціонально пов'язані один з одним.

Функції базальних гангліїв

Нейронні петлі базальних гангліїв є морфологічною основою виконуваних ними основних функцій. Серед них – участь базальних гангліїв у підготовці та здійсненні рухів. Особливості участі базальних гангліїв у виконанні цієї функції випливають із спостережень за характером порушення рухів при захворюваннях гангліїв. Передбачається, що базальні ганглії відіграють важливу роль у плануванні, програмуванні та виконанні складних рухів, що ініціюються корою великих півкуль.

За їх участю абстрактний задум руху перетворюється на моторну програму складних довільних дій. Їх прикладом може бути такі дії, як одночасне здійснення кількох рухів у окремих суглобах. Дійсно, при реєстрації біоелектричної активності нейронів базальних гангліїв під час виконання довільних рухів відзначається все підвищення в нейронах субталамічних ядер, огорожі, внутрішнього сегмента блідої кулі та ретикулярної частини чорного тіла.

Підвищення активності нейронів базальних гангліїв ініціюється припливом збудливих сигналів до нейронів смугастого тіла з кори великих півкуль, опосередкованих вивільненням глутамату. До цих нейронів надходить потік сигналів з чорної субстанції, що надає на нейрони смугастого тіла пригальмовує дію (через вивільнення ГАМК) і сприяє фокусуванню впливу нейронів кори на певні групинейронів смугастого тіла. У цей час до його нейронам надходять аферентні сигнали з таламуса з інформацією про стан активності інших галузей мозку, що стосуються організації рухів.

Нейрони смугастого тіла інтегрують усі ці потоки інформації та передають її нейронам блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції і далі але еферентним шляхам ці сигнали передаються через таламус у моторні області кори мозку, в яких здійснюється підготовка та ініціювання майбутнього руху. Передбачається, що базальні ганглії ще етапі підготовки руху здійснюють вибір типу руху, який буде необхідний досягнення поставленої мети, відбір м'язових груп, необхідні його ефективного виконання. Ймовірно, базальні ганглії беруть участь у процесах моторного навчання шляхом повторення рухів, причому їхня роль полягає у виборі оптимальних шляхів здійснення складних рухів для досягнення бажаного результату. За участю базальних гангліїв досягається усунення надмірності рухів.

Ще однією з моторних функцій базальних гангліїв є участь у здійсненні автоматичних рухів чи моторних навичок. Коли базальні ганглії пошкоджені, людина виконує в більш уповільненому темпі, менш автоматизовано, з меншою точністю. Двостороннє руйнування або пошкодження огорожі та блідої кулі у людини супроводжується виникненням нав'язливо-примусової рухової поведінки та появою елементарних стереотипних рухів. Двостороннє пошкодження або видалення блідої кулі веде до зниження рухової активності та гіпокінезії, в той час як одностороннє пошкодження цього ядра або не впливає, або позначається на рухових функціях.

Поразка базальних гангліїв

Патологія в області базальних гангліїв у людини супроводжується появою мимовільних та порушенням довільних рухів, а також порушенням розподілу тонусу м'язів та пози. Мимовільні рухи проявляються зазвичай при спокійному неспанні і зникають під час сну. Розрізняють дві великі групи порушення рухів: із домінуванням гіпокінезіїбрадикінезії, акінезії та ригідності, які найбільш виражені при паркінсонізмі; з домінуванням гіперкінезії, найбільш характерною для хореї Хантінгтона.

Гіперкінетичні моторні порушенняможуть виявлятися тремором спокою- мимовільними ритмічними скороченнями м'язів дистальних та проксимальних відділів кінцівок, голови та інших частин тіла. В інших випадках вони можуть виявлятися хореєю- Раптовими, швидкими, насильницькими рухами м'язів тулуба, кінцівок, обличчя (гримаси), що з'являються внаслідок дегенерації нейронів хвостатого ядра, блакитнувату плями та інших структур. У хвостатому ядрі виявлено зниження рівня нейромедіаторів – ГАМК, ацетилхоліну та нейромодуляторів – енкефаліну, речовини Р, динорфіну та холецистокініну. Одним із проявів хореї є атетоз- Повільні, тривалі корчать рухи дистальних частин кінцівок, обумовлених порушенням функції огорожі.

Внаслідок одностороннього (при крововиливі) або двостороннього пошкодження субталамічних ядер може розвинутися балізм, що виявляється раптовими, насильницькими, великою амплітудою та інтенсивністю, меленими, стрімкими рухами на протилежній (гемібалізм) або обох сторонах тіла. Захворювання в області смугастого тіла можуть призвести до розвитку дистоніїяка проявляється насильницькими, повільними, повторюваними, скручуючими рухами м'язів руки, шиї або торса. Прикладом локальної дистонії може бути мимовільне скорочення м'язів передпліччя та кисті під час письма – писальний спазм. Захворювання в області базальних гангліїв можуть вести до розвитку тиків, що характеризуються раптовими, короткочасними насильницькими рухами м'язів різних частинтіла.

Порушення м'язового тонусупри захворюваннях базальних гангліїв проявляється ригідність м'язів. За її наявності спроба зміни положення у суглобах супроводжується у хворого рухом, що нагадує таке для зубчастого колеса. Опір м'язами опір виникає через певні інтервали. В інших випадках може розвинутись воскова ригідність, при якій зберігається опір у всьому інтервалі руху в суглобі.

Гіпокінетичні моторні порушеннявиявляються затримкою чи неможливістю розпочати рух (акінезія), уповільненістю виконання рухів та їх завершення (брадикінезія).

Порушення моторних функцій при захворюваннях базальних гангліїв можуть мати змішаний характер, нагадуючи парези м'язів або, навпаки, їх спастичність. При цьому може розвинутися порушення рухів від нездатності розпочати рух до нездатності придушити мимовільні рухи.

Поряд з тяжкими, інвалідизуючими порушеннями рухів іншою діагностичною ознакою паркінсонізму є невиразна особа, яка часто називається паркінсонічною маскою.Однією з його ознак є недостатність чи неможливість спонтанного зміщення погляду. Погляд хворого може залишатися застиглим, але може переміщати його за командою у бік візуального об'єкта. Ці факти припускають, що базальні ганглії залучені до контролю зміщення погляду та зорової уваги, використовуючи складну окорухову нейронну мережу.

Одним із можливих механізмів розвитку рухових і, зокрема, окорухових порушень при пошкодженні базальних гангліїв може бути порушення передачі сигналів у нейронних мережах внаслідок порушення нейромеднаторного балансу. У здорових людейактивність нейронів смугастого тіла знаходиться під урівноваженим впливом аферентних гальмівних (дофамін, ГАМ К) сигналів чорної субстанції та збуджувальних (глутамат) сенсомоторної кори. Одним із механізмів підтримки цієї рівноваги є його регуляція сигналами блідої кулі. Порушення рівноваги у бік переважання гальмівних впливів обмежує можливість досягнення сенсорної інформації моторних областей кори мозку та веде до зниження моторної активності (гіпокінезії), що спостерігається при паркінсонізмі. Втрата базальними гангліями (при захворюваннях або віком) частини гальмівних дофамінових нейронів може вести до полегшення надходження сенсорної інформації в моторну систему і збільшення її активності, як це спостерігається при хореї Хантінгтона.

Одним із підтверджень того, що нейромедіаторний баланс має важливе значенняу здійсненні моторних функцій базальних гангліїв, а його порушення супроводжується руховою недостатністю, є клінічно підтверджений факт, що покращення рухових функційпри паркінсонізм досягається при прийомі L-dopa - попередника синтезу дофаміну, який проникає в мозок через гематоенцефалічний бар'єр. У мозку під впливом ферменту дофамінкарбоксилази відбувається його перетворення на дофамін, що сприяє ліквідації дофамінової недостатності. Лікування паркінсонізму прийомом L-dopa є в даний час найбільш ефективним методом, застосування якого дозволило як полегшити стан хворих, а й збільшити тривалість їх життя.

Розроблено та застосовано методи хірургічної корекції рухових та інших порушень у хворих за допомогою стереотаксичного руйнування блідої кулі або вентролатерального ядра таламуса. Після цієї операції вдається усунути ригідність та тремор м'язів на протилежному боці, але не усуваються акінезії та порушення пози. В даний час використовується також операція імплантації постійних електродів в таламус, через які проводиться його хронічна електростимуляція.

Здійснено трансплантацію в мозок клітин, що продукують дофамін, та пересадку в область шлуночкової поверхні мозку хворих на мозкові клітини одного з їх надниркових залоз, після якої в частині випадків досягалося поліпшення стану хворих. Передбачається, що пересаджені клітини могли стати протягом деякого часу джерелом утворення дофаміну або факторів росту, які сприяли відновленню функції нейронів, що постраждали. В інших випадках у мозок імплантувалася тканина базальних гангліїв ембріонів, результати якої виявилися кращими. Трансплантаційні методи лікування поки що не отримали широкого поширеннята їх ефективність продовжує вивчатися.

Функції інших нейронних мереж базальних гангліїв залишаються маловивченими. На підставі клінічних спостережень та експериментальних даних передбачається, що базальні ганглії беруть участь у зміні стану активності м'язів та пози при переході від сну до неспання.

Базальні ганглії беруть участь у формуванні настрою, мотивацій та емоцій людини, особливо пов'язаних із виконанням рухів, спрямованих на задоволення життєво важливих потреб(Прийом їжі, питво) або отримання морального та емоційного задоволення (винагороди).

Більшість хворих із порушенням функцій базальних гангліїв виявляються симптоми психомоторних змін. Зокрема, при паркінсонізмі може розвиватися стан депресії (пригнічений настрій, песимізм, підвищена ранимість, смуток), занепокоєння, апатії, психоз, зниження пізнавальних та розумових здібностей. Це свідчить про важливої ​​ролібазальних гангліїв у виконанні вищих психічних функцій в людини.

Частина головного мозку, розташована нижче кори, переважно представлена, як я вже згадував, білою речовиною, з якої складаються вкриті мієліном нервові волокна. Наприклад, безпосередньо над шлуночками - порожнинами головного мозку - розташовується мозолисте тіло, яке пов'язує між собою праву та ліву півкулі головного мозку. Нервові волокна, що перетинають мозолисте тіло, об'єднують головний мозок в єдине функціональне ціле, але потенційно півкулі можуть працювати незалежно один від одного.

Для пояснення можна навести приклад очей. У нас два очі, які зазвичай діють разом, як одне ціле. Тим не менш, якщо ми закриємо одне око, то зможемо бачити досить добре і одним оком. Однооку людину в жодному разі не можна вважати сліпим. Так само видалення однієї півкулі в експериментальної тварини не робить його безмозким. Півкуля, що залишилася, тією чи іншою мірою, бере на себе функції віддаленого. Зазвичай кожна півкуля відповідає насамперед за «свою» половину тіла. Якщо, залишивши дома обидві півкулі, перетнути мозолисте тіло, то координація дії половин мозку втрачається, і обидві половини тіла переходять під більш менш незалежний контроль не пов'язаних між собою півкуль мозку. У буквальному значенніу тварини утворюється два мозку. Такі досліди було виконано на мавпах. (Після розтину мозолистого тіла розсікали ще деякі волокна зорових нервів, щоб кожне око було пов'язане тільки з однією півкулею мозку.) Після такої операції можна було тренувати кожне око окремо для виконання різних завдань. Наприклад, мавпу можна навчити орієнтуватися на хрест у колі, як маркер контейнера з їжею. Якщо під час навчання залишити відкритим лише ліве око, тільки воно буде натреновано на вирішення завдання. Якщо після цього закрити мавпі ліве око і відкрити праве, то вона не впорається із завданням і шукатиме їжу методом проб та помилок. Якщо кожне око натренуватиме на вирішення протилежних завдань, а потім відкрити обидва очі, то мавпа вирішуватиме їх по черзі, змінюючи діяльність. Створюється таке враження, що півкулі мозку щоразу ввічливо передають один одному естафетну паличку.

Природно, у такій двозначній ситуації, коли функціями тіла управляють два незалежні мозку, завжди існує небезпека плутанини і внутрішніх конфліктів. Щоб уникнути такого становища, одна з півкуль (у людини майже завжди ліва) стає домінуючою, тобто панівною. Керівна промова зона Брока, про яку я згадував, розташована в лівій півкулі, а не в правому. Ліва півкуляуправляє правою половиною тіла, і це пояснює той факт, що переважна більшість людей на Землі – правші. При цьому навіть у шульги домінуючою півкулею є все-таки ліве. Амбідекстри, у яких немає явно вираженого домінування якоїсь однієї півкулі, іноді відчувають труднощі з формуванням мови в ранньому дитинстві. Підкіркові ділянки головного мозку складаються не лише з білої речовини. Під корою розташовані компактні ділянки сірої речовини. Вони називаються базальними гангліями1.

1 Слово «ганглій» має грецьке походженняі означає "вузол". Гіппократ та його послідовники називали цим словом схожі на вузлики підшкірні пухлини. Гален, римський лікар, який працював близько 200 року нашої ери, почав використовувати цей термін для позначення скупчень нервових клітин, що виступають по ходу нервових стовбурів. У цьому сенсі це слово вживається й у час.

Вище за інші базальні ганглії в під кірці розташовується хвостате ядро. Сіра речовина хвостатого ядра загинається донизу, утворюючи при цьому мигдалеподібне ядро. Збоку від мигдалеподібного ядра розташоване сочевицеподібне ядро, а між ними прошарок білої речовини, яка називається внутрішньою капсулою. Ядра не є повністю однорідними утвореннями, в них присутня і біла речовина провідних шляхів, якими проходять мієлінізовані нервові волокна, що надає базальним гангліям смугасту смугастість. Через це обидва ядра отримали поєднувальне найменування смугастого тіла.

Усередині купола, утвореного комплексом смугастого тіла, хвостатого ядра та сочевицеподібного ядра, знаходиться ще одна велика ділянка сірої речовини, яка називається таламусом або зоровим бугром.

Базальні ганглії важко вивчати, оскільки вони приховані глибоко під корою півкуль великого мозку. Є, проте, вказівки те що, що підкіркові базальні ганглії грають велику роль функціях мозку - як активних, і пасивних. Білу речовину смугастого тіла можна вважати в якомусь сенсі вузьким пляшковим шийкою. Його повинні пройти всі рухові нервові волокна, що йдуть від кори, і всі чутливі нервові волокна, що сходять до кори. Отже, будь-яке пошкодження в цій галузі призведе до поразки тілесних функцій. Така поразка може, наприклад, позбавити чутливості та здатності до руху всю половину тіла, протилежну тій півкулі, в якій відбулося пошкодження підкіркових гангліїв. Така одностороння поразка називається гемінлегією («інсульт половини тіла», грец.). (Втрата здатності до руху називається грецьким терміном «параліч», що означає «розслабленість». М'язи, якщо можна так висловитися, розслабляються. Захворювання, яке призводить до раптового розвитку паралічу, часто називають інсультом або ударом, тому що людина, уражена цією недугою, раптово падає з ніг, немов від удару невидимим тупим предметом по голові.)

Було висловлено припущення, що однією з функцій базальних гангліїв є контроль за діяльністю рухової області кори півкуль великого мозку. (Ця функція властива екстрапірамідній системі, частиною якої є базальні ганглії.) Підкіркові вузли утримують кору від надто необачних та швидких дій. При порушеннях у базальних гангліях відповідні ділянки кори починають розряджатися безконтрольно, що призводить до судомних мимовільних скорочень мускулатури. Зазвичай такі порушення стосуються м'язів шиї, голови, кистей рук та пальців. В результаті голова та руки постійно дрібно тремтять. Це тремтіння особливо помітне у спокої. Воно зменшується або зникає, коли починається якийсь цілеспрямований рух. Іншими словами, тремтіння пропадає, коли кора приступає до реальним діям, а чи не продукує окремі ритмічні розряди.

М'язи інших груп стають у разі аномально нерухомими, хоча справжнього паралічу у своїй немає. Міміка втрачає жвавість, обличчя стає маскоподібним, хода скутою, руки висять уздовж тіла нерухомо, не здійснюючи рухів, характерних для ходьби. Це поєднання зниженої рухливості плечей, передпліч та обличчя з підвищеною патологічною рухливістю голови та кистей рук отримало суперечливу назву тремтливого паралічу. Тремтливий параліч був вперше детально описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном в 1817 році і з тих пір носить назву хвороби Паркінсона.

Деяке полегшення приносить навмисне пошкодження певних базальних гангліїв, які, здається, є причиною «собачого тремтіння». Один спосіб полягає в дотику тонким зондом до ураженої ділянки, що припиняє тремор (тремтіння) і ригідність (нерухомість). Потім цю ділянку знищують рідким азотом, що має температуру -50 °С. При рецидив симптоматики процедуру можна повторити. Очевидно, непрацюючий вузол краще, ніж працюючий погано.

У деяких випадках ураження базальних гангліїв призводить до появи ширших порушень, що виявляються у вигляді спастичних скорочень великих масивів м'язів. Складається враження, що хворий виконує незграбний судомний танець. Ці рухи називаються хореєю («хорея» - «танець», грец.). Хорея може вражати дітей після перенесеного ревматизму, коли інфекційний процес торкається підкіркових утворів мозку. Першим цю форму захворювання описав 1686 року англійський лікар Томас Сайденхем, тому вона називається хореєю Сайденхема.

У Середньовіччі спостерігалися навіть епідемічні спалахи «танцювальних маній», які часом охоплювали області та провінції. Мабуть, це були епідемії істинної хореї, коріння цього явища треба шукати в психічні порушення. Слід думати, що психічні манії з'явилися результатом спостереження випадків справжньої хореї. Хтось впадав у такий же стан через істеричну мімікрію, інші слідували його при-

Міру, що й призводило до спалахів. Народилося повір'я, що зцілитись від цієї манії можна, здійснивши паломництво до гробниці святого Вітта. Тому хорею Сайденхема називають також «танцем святого Вітта».

Існує також спадкова хорея, яку часто називають хореєю Гентінгтона, на ім'я американського лікаря Джорджа Саммера Гентінгтона, який вперше описав її у 1872 році. Це більш серйозне захворювання, ніж танець святого Вітта, який зрештою виліковується мимоволі. Хорея Гентіігтона проявляється вперше в зрілому віці(між 30 та 50 роками). Одночасно розвиваються та психічні розлади. Стан хворих поступово погіршується, і зрештою настає смерть. Це спадкове захворювання, про що говорить одна з його назв. З Англії до Сполучених Штатів колись переселилися два брати, які страждали на хорею Гентінгтона. Вважається, що всі хворі США є нащадками цих братів.

Таламус є центром соматосенсорної чутливості – центром сприйняття дотику, болю, тепла, холоду та м'язового почуття. Це дуже важлива складова частинаретикулярної активуючої формації, яка приймає і просіває сенсорні дані, що надходять. Найсильніші стимули, такі, як біль, надзвичайно висока або низька температура, відфільтровуються в таламусі, а м'якіші стимули у вигляді дотиків, тепла чи прохолоди проходять далі, до кори мозку. Виникає таке враження, що корі можна довірити лише незначні стимули, які припускають неквапливого розгляду та неспішної реакції. Грубі стимули, які вимагають негайної реакції і не терплять зволікання, швидко обробляються в таламусі, після чого слід більш-менш автоматична реакція.

Через це існує тенденція розрізняти кору – центр холодних роздумів – і таламус – вогнище гарячих емоцій. Дійсно, саме таламус контролює діяльність мімічних м'язів в умовах емоційного стресу, так що, навіть якщо кірковий контроль тих же м'язів уражений і обличчя залишається маскоподібним у спокійному стані, воно може раптово спотворитися судомою у відповідь на сильну емоцію. Крім того, тварини з віддаленою корою дуже легко вражаються. Незважаючи на ці факти, уявлення про таке розмежування функцій між корою та таламусом є неприпустимим спрощенням. Емоції не можуть виникати з якоїсь однієї дуже малої частини головного мозку - це треба чітко усвідомлювати. Поява емоцій - це складний інтегративний процес, що включає діяльність кори лобної і скроневих часток. Видалення скроневих часток у експериментальних тварин послаблює емоційні реакції, незважаючи на те, що таламус залишається недоторканим.

У Останніми рокамидослідники звернули пильну увагуна найдавніші в еволюційному плані ділянки підкіркових структур старого нюхового мозку. Ці структури пов'язані з емоціями та провокуючими сильні емоціїстимулами - сексуальними та харчовими. Ця ділянка, здається, координує сенсорні дані з тілесними потребами, тобто з вісцеральними потребами. Ділянки вісцерального мозку були названі Брока лімбічною часткою («лімб» латиною означає «кордон»), так як ця ділянка оточує і відмежовує від решти мозку мозолисте тіло. Тому вісцеральний мозок іноді називають лімбічною системою.

У статті поговоримо про базальні ганглії. Що це таке та яку роль ця структура грає у здоров'ї людини? Всі питання будуть детально розглянуті у статті, після чого ви зрозумієте важливість абсолютно кожної «деталі» у вашому тілі та голові.

Про що йде мова?

Всі ми чудово знаємо, що мозок людини є дуже складною унікальною структурою, в якій абсолютно всі елементи нерозривно та міцно пов'язані за допомогою мільйонів. нейронних зв'язків. У мозку є сіре і перше є звичайним скупченням безлічі нервових клітин, а друге відповідає за швидкість передачі імпульсів між нейронами. Крім кори, звісно, ​​є інші структури. Вони являють собою ядра або базальні ганглії, що складаються із сірої речовини і знаходяться в білому. Багато в чому саме вони відповідають за нормальну роботу нервової системи.

Базальні ганглії: фізіологія

Розташовані ці ядра біля півкуль головного мозку. Вони мають дуже багато відростків великої довжиниякі називаються аксонами. Завдяки їм інформація, тобто нервові імпульси, передається до різним структураммозку.

Будова

Будова базальних ганглій різноманітна. В основному за цією класифікацією їх ділять на ті, що належать до екстрапірамідної та лімбічної системи. Обидві ці системи мають величезний вплив на роботу головного мозку, знаходяться з ним у тісній взаємодії. Вони впливають на таламус, тім'яні та лобові частки. Екстрапірамідна мережа складається із базальних ганглій. Їй повністю пронизані підкіркові частини мозку, і вона має найважливіший вплив на роботу всіх функцій організму людини. Ці скромні освіти дуже часто залишаються недооціненими, а їхня робота ще повністю не вивчена.

Функції

Функцій базальних ганглій негаразд багато, але вони істотні. Як ми вже знаємо, вони сильно пов'язані з усіма іншими структурами мозку. Власне, з розуміння цього твердження і випливають основні:

1. Контроль за здійсненням процесів з інтеграції до вищої нервової діяльності.
2. Вплив працювати вегетативної нервової системи.
3. Регулювання рухових процесів людини.

У чому беруть участь?

Є низка процесів, у яких ядра беруть безпосередню участь. Базальні ганглії, будова, розвиток та функції яких ми розглядаємо, беруть участь у таких діях:

• впливають на спритність людини під час використання ножиць;
• точність забивання цвяхів;
• швидкість реакції, ведення м'яча, точність влучення в кошик і спритність відбивання м'яча під час гри в баскетбол, футбол, волейбол;
• володіння голосом під час співу;
• координація дій під час копання землі.

Також ці ядра впливають на складні рухові процеси, наприклад, дрібну моторику. Це виявляється у тому, як рухається рука під час письма чи малювання. Якщо роботу цих структур головного мозку порушено, то почерк буде нерозбірливим, грубим, «невпевненим». Іншими словами, здаватиметься, що людина тільки недавно взяла до рук ручку.

Нові дослідження довели, що базальні ганглії також можуть впливати на тип руху:

• що піддаються контролю або раптові;
• повторювані багато разів або нові, зовсім невідомі;
• прості односкладові чи послідовні і навіть одночасні.

Багато дослідників небезпідставно вважають, що функції базальних ганглій у тому, що людина може діяти автоматично. Це говорить про те, що багато дій, які людина виконує на ходу, не звертаючи на них особливої ​​уваги, можливі завдяки ядрам. Фізіологія базальних ганглій така, що контролюють і регулюють автоматичну діяльність людини, не забираючи у своїй ресурси в центральної нервової системи. Тобто ми повинні розуміти, що саме ці структури багато в чому контролюють те, як людина діє при стресі чи незрозумілій небезпечній ситуації.

У звичайного життябазальні ядра просто передають імпульси, які надходять від лобних частокдо інших структур мозку. Метою є цілеспрямоване виконання відомих дій без навантаження на центральну нервову систему. Однак у небезпечних ситуаціяхганглії «перемикаються» і дозволяють людині автоматично ухвалити найбільш оптимальне рішення.

Патології

Поразки базальних гангліїв можуть бути дуже різними. Розглянемо деякі з них. Це дегенеративні поразки мозку людини (наприклад, хвороба Паркінсона чи хорея Гентінгтона). Це можуть бути спадкові генетичні хвороби, пов'язані з порушенням обміну речовин. Патології, що характеризуються збоями у роботі ферментних систем. Захворювання щитовидної залози також можуть відбуватися через порушення у роботі ядер. Можливі патології, що виникають внаслідок отруєння марганцем. Впливати на роботу базальних ядер можуть пухлини мозку, і, мабуть, це найнеприємніша ситуація.

Форми патологій

Дослідники умовно виділяють дві основні форми патології, які можуть виникати у людини:

1. Функціональні проблеми. Таке часто трапляється у дітей. Причиною здебільшого є генетика. Можуть виникати у дорослих після інсульту, сильної травми або крововиливу. До речі, у літньому віці саме порушення роботи екстрапірамідної системи людини спричиняють хворобу Паркінсона.
2. Пухлини та кісти. Така патологія дуже небезпечна, вона потребує негайного лікарського втручання. Характерним симптомом є наявність серйозних та затяжних неврологічних хвороб.

Також варто зазначити, що базальні ганглії мозку можуть впливати на гнучкість поведінки людини. Це означає, що людина починає губитися в різних ситуаціях, не може швидко зреагувати, пристосуватися до труднощів або просто діяти за своїм звичним алгоритмом. Також складно дається розуміння того, як треба за логікою речей вчинити у простій для нормальної людини ситуації.

Поразка базальних гангліїв небезпечна тим, що людина стає практично ненавчимою. Це логічно, адже навчання схоже на автоматизоване завдання, а такі завдання, як ми знаємо, відповідають саме ці ядра. Однак це піддається лікуванню, хоч і дуже повільному. При цьому результати будуть незначними. На тлі цього людина перестає керувати своєю координацією рухів. Збоку здається, що він рухається різко і рвучко, ніби сіпається. При цьому справді може виникати тремор кінцівок або якісь мимовільні дії, над якими хворий не має влади.

Корекція

Терапія розладу повністю залежить від цього викликано. Лікуванням займається лікар-невропатолог. Дуже часто вирішити проблему можна лише за допомогою постійного прийому препаратів. Самостійно відновлюватися ці системи не здатні, а народні методиефективними бувають дуже рідко. Головне, що потрібно від людини - це своєчасне звернення до лікаря, тому що тільки це дозволить покращити ситуацію і навіть уникнути дуже неприємних симптомів. Лікар проводить діагностику, спостерігаючи за пацієнтом. Також використовуються сучасні методидіагностики, як МРТ та КТ мозку.

Підбиваючи підсумки статті, хочеться сказати про те, що для нормальної роботи людського організму, і зокрема мозку, дуже важливим є правильне функціонування всіх його структур і навіть тих, які на перший погляд можуть здатися зовсім незначними.

Людське тіло складається з великої кількостіорганів і структур, головними з яких є мозок та серце. Серце – це двигун життя, а головний мозок – координатор усіх процесів. Крім знань про головні відділи мозку слід знати і про базальні ганглії.

Базальні ядра відповідають за рух та координацію

Базальні ядра (ганглії) – скупчення сірої речовини, що утворюють групи ядер. Відповідає цей відділ мозку за рухи та координацію.

Функції, які забезпечують ганглії

Двигуна активність проявляється через постійний контроль пірамідного (кортико-спірального) тракту. Але він забезпечує це в повному обсязі. Частина функцій беруть він базальні ганглії. Хвороба Паркінсона чи хвороба Вільсона викликаються саме патологічними порушеннями підкіркових скупчень сірої речовини. Функції базальних ядер вважаються життєво важливими, які порушення – трудновылечимыми.

За твердженням вчених, основним завданням роботи ядер є не сама рухова активність, а її контроль над функціонуванням, а також зв'язок груп м'язів та нервової системи. Спостерігається функція контролю за рухами людини. Характеризує це взаємодія двох систем, які включає скупчення підкіркової речовини. Стріопалідарну та лімбічну системимають свої функціональні особливості. Першою властиво контролювати скорочення м'язів, що у сукупності утворює координацію. Другою ж підвладна робота та організація вегетативних функцій. Їхній збій призводить не тільки до дискоординації людини, але й до порушення розумової діяльності головного мозку.

Збої у роботі ядер призводять до порушення функції мозку

Особливості будови

Базальні ядра головного мозку мають складну структуру. за анатомічній будовівони включають:

• стріатум (смугасте тіло);
• амігдалоїдіум ( мигдалеподібне тіло);
• огорожу.

Сучасне вивчення цих скупчень створило новий, зручний поділ ядер на скупчення чорної субстанції та покришку ядра. Але така образна будова не дає повної картинианатомічних зв'язків та нейротрансмітерів, тому слід розглядати саме анатомічну структуру. Так, поняття смугастого тіла характеризується скупченням білої та сірої речовин.Вони помітні при горизонтальному зрізі півкуль головного мозку.

Базальні ганглії - складний термін, Що включає в себе поняття про будову та функції смугастого і мигдалеподібного тіла. До того ж смугасте тіло складається із сочевицеподібного та хвостатого ганглія. Їхнє розташування та зв'язок має свої особливості. Розділено базальні ганглії головного мозку нейронною капсулою. Хвостата ганглія пов'язана з таламусом.

Хвостата ганглія пов'язана з таламусом

Особливості будови хвостатої ганглії

Другий тип нейронів Гольджі ідентичний будові хвостатого ядра. Нейрони грають не останню роль у освіті скупчень сірої речовини. Це помітно за схожими особливостями, які їх об'єднують. Тонкість аксона та укороченість дендритів ідентичні. Основні свої функції це ядро ​​забезпечує власними зв'язками з окремими ділянками та відділами мозку:

• таламусом;
• блідою кулею;
• мозочком;
• чорною субстанцією;
• ядрами напередодні.

Багатофункціональність ядер робить їх однією з найважливіших ділянок мозку. Базальні ганглії та його зв'язку забезпечують як координацію рухів, а й вегетативні функції. Не можна забувати і про те, що ганглії відповідають і за інтегративну та пізнавальну здібності.

Хвостате ядро ​​своїми зв'язками з окремими ділянками мозку утворює єдину замкнуту нейронну мережу. І порушення роботи будь-якої з її ділянок може стати причиною серйозних проблемз нервово-руховою активністю людини.

Нейрони дуже важливі для сірої речовини мозку

Особливості будови сочевицеподібного ядра

Базальні ядра поєднуються між собою нейронними капсулами. Сочевицеподібне ядро ​​знаходиться зовні від хвостатого та має з ним зовнішній зв'язок. Ця ганглія має форму кута з розташованою посередині капсулою. Внутрішня поверхня ядра з'єднана з великими півкулями, а зовнішня утворює зв'язок із головкою хвостатої ганглії.

Біла речовина є перегородкою, що розділяє сочевицеподібне ядро ​​на дві основні системи, що розрізняються за кольором. Ті, що мають темний відтінок – це шкаралупа. А ті, що світліші – відносяться до структури блідої кулі. Сучасні вчені, які працюють у галузі нейрохірургії, вважають сочевицеподібною ганглією частиною стріопалідарної системи. Її функції пов'язані з вегетативним процесом терморегуляції, і навіть метаболічних процесів. Роль ядра значно перевищує гіпоталамус за цими функціями.

Огорожа та мигдалеподібне тіло

Під огорожею розуміють тонкий шар сірої речовини. Вона має свої особливості, пов'язані з будовою та зв'язками зі шкаралупою та «островом»:

• огорожа знаходиться в оточенні білої субстанції;
• огорожа з'єднана з тілом і шкаралупою внутрішнім і зовнішнім нейронним зв'язком;
• шкаралупа межує з мигдалеподібним тілом.

Вчені впевнені, що мигдалеподібне тіло виконує кілька функцій. Крім основних, що належать до лімбічної системи, воно є складовою відділу, що відповідає за нюх.

Підтверджують зв'язок нервові волокна, які з'єднують нюхову частку з продірявленою речовиною. Тому мигдалеподібне тіло та його робота є невід'ємною частиною організації та контролю. розумової роботи. Страждає також і психологічний стан людини.

Мигдалеподібне тіло виконує переважно нюхову функцію

Які проблеми призводить порушення роботи ганглій?

Виникаючі патологічні збої та порушення базальних ядрах швидко призводять до погіршення стану людини. Страждає не лише його самопочуття, а й якість розумової активності. Людина при порушеннях роботи цієї ділянки мозку може стати дезорієнтованою, страждати від депресії і т. д. Виною цьому два типи патологій – новоутворення та функціональна недостатність.

Будь-які новоутворення у підкірковій частині ядер небезпечні. Їхня поява та розвиток призводить до інвалідності і навіть до загибелі людини. Тому при найменших симптомах патології слід звернутися до лікаря з метою діагностики та лікування. Виною утворення кіст або інших новоутворень є:

• переродження нервових клітин;
• атака інфекційних агентів;
• травми;
• крововилив.

Функціональна недостатність діагностується рідше. Це з природою виникнення такої патології. Виявляється вона частіше у немовлят під час дозрівання нервової системи. У дорослих недостатність характеризується попередніми інсультами чи травмами.

Як показують дослідження, функціональна недостатність ядер більш ніж 50% випадків є основною причиною появи ознак хвороби Паркінсона в старечому віці. Лікування такого захворювання залежить від тяжкості самої патології та своєчасності звернення до фахівців.

Особливості діагностики та лікування

За найменших ознак порушення діяльності базальних ганглій слід звернутися до невропатолога. Причиною цього можуть стати такі симптоми:

• порушення рухової активності м'язів;
• тремор;
• часті спазми м'язів;
• неконтрольовані рухи кінцівок;
• проблеми із пам'яттю.

Діагностика захворювань проводиться виходячи з загального огляду. Якщо потрібно, пацієнта можуть направити на томографію мозку.Такий тип дослідження може показати дисфункціональні зони як базальних ядер, а й інших ділянок мозку.

Лікування дисфункцій базальних ядер є малоефективним. Найчастіше терапія зменшує прояви симптомів. Але щоб результат був постійним, слід лікуватися довічно. Будь-які перерви можуть негативно вплинути на самопочуття хворого.

До базальних ганглій відносяться такі анатомічні утворення: смугасте тіло (стріатум), що складається з хвостатого ядра та шкаралупи; бліда куля (палідум), що поділяється на внутрішній та зовнішній відділи; чорна субстанція та субталамічне ядро ​​Льюїса.

Функції БГ:

1. Центри складних безумовних рефлексів та інстинктів

2. Участь у формуванні умовних рефлексів

3. Координація тонусу м'язів та довільних рухів. Контроль амплітуди, сили, напрями рухів

4. Координація поєднаних рухових актів

5. Контроль за рухом очей (саккади).

6. Програмування складних цілеспрямованих рухів

7. Центри гальмування агресивних реакцій

8. Вищі психічні функції(Мотивації, прогнозування, пізнавальна діяльність). Складні формисприйняття зовнішньої інформації (наприклад, осмислення тексту)

9. Участь у механізмах сну

Аферентні зв'язки базальних гангліїв. Більшість аферентних сигналів, що приходять до базальних ганглій надходить у смугасте тіло. Ці сигнали виходять майже з трьох джерел:

Від усіх областей кори великих півкуль;

Від внутрішньопластинчастих ядер таламусу;

Від чорної субстанції (дофамінергічним шляхом).

Еферентні волокна від стріатуму йдуть до блідої кулі та чорної субстанції. Від останньої починається не тільки дофамінергічний шлях до смугастого тіла, а й шляхи, що йдуть до таламусу.

Від внутрішнього відділу блідої кулі бере початок найважливіший з усіх еферентних трактів базальних гангліїв, що закінчується в таламусі, а також у даху середнього мозку. За допомогою стовбурових утворень, з якими пов'язані базальні ганглії, відцентрові імпульси йдуть до сегментарних рухових апаратів та мускулатури по низхідним провідникам.

Від червоних ядер - по руброспінальному тракту;

Від ядра Даркшевича – по задньому поздовжньому пучку до ядрам 3, 4,6 нервів і його посередництво до ядра вестибулярного нерва;

Від ядра вестибулярного нерва – вестибулоспінальним трактом;

Від четверохолмия - тектоспінальним трактом;

Від ретикулярної формації - ретикулоспінальним трактом.

Таким чином, базальні ганглії грають, головним чином, роль проміжної ланки в ланцюзі, що зв'язує рухові області кори з усіма іншими її областями.

У ранньому філогенезі, коли кора головного мозку ще не була розвинена, стріопалідарна система була головним руховим центром, що визначає поведінку тварини. Чутливі імпульси, що припливають із зорового бугра, перероблялися тут у рухові, що прямують до сегментарного апарату та мускулатури. За рахунок стріо-полідарних апаратів здійснювалися дифузні рухи тіла достатньо складного характеру: пересування, плавання та ін.

Поруч із забезпечувалася підтримка загального м'язового тонусу, «готовність» сегментарного апарату до дії, перерозподіл м'язового тонусу під час рухів.

При подальшої еволюціїнервової системи провідна роль рухах переходить до корі мозку з її руховим аналізатором і пірамідної системою. Зрештою, у людини виникають найскладніші діїносять цілеспрямований, довільний характер з тонким диференціюванням окремих рухів.

Проте стріопалідарна система не втратила свого значення у людини. Вона лише перетворюється на супідрядне, субординоване становище, забезпечуючи «налаштування» рухових апаратів, їх «готовність до дії» і необхідний швидкого здійснення руху м'язовий тонус.

Становлення функції базальних гангліїв в онтогенезі. Базальні ганглії розвиваються інтенсивніше, ніж зорові горби. Блідне ядро ​​мієлінізується раніше, ніж смугасте тіло та кора головного мозку. Встановлено, що мієлінізація у блідій кулі майже повністю закінчується до 8 місяців розвитку плода. У смугастому тілі мієлінізація починається у плода, а закінчується лише до 2 місяців життя. Хвостате тілопротягом перших 2 років життя збільшується вдвічі, що пов'язують з розвитком у дитини автоматичних рухових актів.

Двигуна активність новонародженого значною мірою пов'язана з блідим ядром, імпульси від якого викликають некоординовані рухи голови, тулуба та кінцівок.

У новонародженого палідум вже має зв'язки із зоровим бугром, підбугрової областю та чорною субстанцією. Зв'язок палідуму зі стріатутом розвивається пізніше, частина стріопалідарних волокон виявляється мієлінізована на першому місяці життя, а інша частина - лише до 6 місяців і пізніше.

Вважають, що такі акти, як плач, у моторному відношенні здійснюються за рахунок одного палідуму. З розвитком смугастого тіла пов'язана поява мімічних рухіва потім уміння сидіти і стояти. Так як стріатум надають гальмівний вплив на палідум, створюється поступовий поділ рухів. Для того, щоб сидіти, дитина повинна вміти вертикально тримати голову та спину. Це з'являється в нього до двох місяців. Сидіти починає до 6-8 місяців.

У перші місяці життя у дитини є негативна реакція опори: при спробі поставити його на ніжки він піднімає їх та підтягує до живота. Потім ця реакція стає позитивною: при дотику до опори ніжки розгинаються. У 9 місяців дитина може стояти за допомогою підтримки, у 10 місяців вона стоїть вільно.

З 4-5 місячного віку досить швидко розвиваються довільні рухи, але вони ще довгий чассупроводжуються різноманітними додатковими рухами.

Поява довільних (таких як схоплювання) та виразних рухів (усмішка, сміх) пов'язують з розвитком стріатної системи та рухових центрів кори великих півкуль. Гучно сміятися дитина починає з 8 місяців.

У міру зростання та розвитку всіх відділів головного мозку та кори великих півкуль рух дитини стає менш узагальненими та більш координованими. Тільки до кінця дошкільного періодувстановлюється певна рівновага кіркового та підкіркового рухових механізмів.